室间隔缺损

　　概念
　　室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞，洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位。室间隔缺损亦可能是后天性的，它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂，急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔。在临床上最常见的是先天性室间隔缺损。它可以单独存在，亦可以是其他复杂心脏病畸形的一个组成部分，例如在法洛四联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位、完全性房室通道、三尖瓣闭锁与主动脉弓中断等。本章仅涉及到单纯先天性室间隔缺损的有关内容。

　　发病率
　　室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％。上海第二医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中，单纯室间隔缺损占23.1％，居第二位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析的结果显示，房间隔缺损占第一位为21.4％，动脉导管未闭占第二位为21.2％，而室间隔缺损占第三位为15.5％。这两个统计数字虽有差异，但均说明室间隔缺损在先心病中是常见的。

　　胚胎学
　　在胚胎期第一个月之末，单腔的管型心脏既有房、室之分。第二个月初，原始心腔开始分割，在心房间隔形成的同时，心室底部出现原始室间隔肌肉部，沿心室的前缘和后缘向上生长，逐渐将心室腔分割为二，但于其上部中央尚未与房室心内膜垫下缘融合，而保留有半月形心室间孔，沟通左、右两个心室（图38-01）。随着心腔的发育，心室间孔将相对地变小，正常 于第七周末，由向下伸长的圆锥间隔、扩大的背侧心内膜垫右下结节以及窦部间隔的发育相互融合，使心室间孔完全关闭，成为室间隔的膜部。此时，左、右心室完全隔开，右心室与心球的肺动脉部分相沟通，而左心室与心球的主动脉部分相连接。

　　发病机制
　　单纯室间隔缺损的形成，主要由于各部位室间隔，包括圆锥间隔、主动脉干间隔、膜部间隔、窦部间隔、梁部间隔之间的交界处的间隔发育不全、融合不好而形成的（图38-02）；或某一部间隔发育缺如，如膜部间隔；或多个缺如，如窦部间隔和膜部间隔和膜部间隔均缺乏。

　　病理解剖及其发生
　　室间隔缺损的部位、大小和数目变异甚大，其与邻近重要组织结构的关系如传导束、三尖瓣和主动脉瓣等，在手术治疗方面均非常重要。至于由心内分流血流动力学改变所引起的心脏和肺部的病理变化尤为复杂，分述如下。
　　（一） 缺损部位
　　笔者分析国外文献报道的703例室间隔缺损病人的710个室间隔缺损的分布部位如图38-02所示。室间隔缺损解剖部位的分型颇不一致，例如Kirklin按其部位分为膜部周围型、肺动脉干下型、三尖瓣隔瓣后型及其他部位；Milo等将膜周围缺损分为三个类：①膜周漏斗部分缺损：此缺损从室上嵴下方伸到右室流出道，其上缘为右心室漏斗部褶皱处，后缘与三尖瓣前瓣的隔瓣部更密切，传导束在缺损的后下角，离缺损边缘稍远，修补缺损时不易损伤；②膜周右室入口处缺损：即三尖瓣隔瓣后缺损，缺损被该瓣瓣叶掩盖，其上缘可有残余的膜部间隔，内乳头肌在其上方，房室束在缺损下缘，束支亦接近其前下缘；③膜周小梁部缺损：比②的缺损的位置更偏下，其前面的三尖瓣隔瓣常有裂隙，内乳头肌在缺损的上缘，传到组织与缺损下缘的关系与②者相似。Edwards则将室间隔缺损分为Ⅰ型：室上嵴上方；Ⅱ型：室上嵴下方膜部；Ⅲ型：三尖瓣隔瓣后方；Ⅳ型：肌部。Goor则分为5型：漏斗部、膜部、窦部、肌部、左室右房型。他又根据形态学和发生学把每型分的很细微，对手术修补各种类型的房间隔，有很好的指导意义，现分述如下。
　　1. 漏斗部室间隔缺损 位于漏斗部或圆锥部。通过右心室观察，缺损介于圆锥交界线和肺动脉瓣之间；而通过左心室观察，缺损侵及范围为圆锥间隔。此类缺损的发生主要是由于漏斗部间隔各部融合不全所致，故缺损均位于融合线上，共有5个类型
　　⑴Ⅰ型：位于室上嵴，在圆锥部的下缘。发生原因为室间隔圆锥部近侧部融合不全和膜部间隔缺如。
　　⑵Ⅱ型：位于圆锥部间隔中部的融合线上、室上嵴的中间，与肺动脉瓣和间隔膜部之间为肌肉组织分开。其发生原因为圆锥间隔中部融合不全。
　　⑶Ⅲ型（嵴上型）：位于左、右肺动脉瓣叶之间和下方，缺损远端边缘由肺动脉瓣后交界和动脉干间隔形成。后交界正相当于圆锥和动脉干间隔融合交界处，膜部间隔发育完全，与缺损之间有圆锥间隔肌肉分开。此类缺损易伴有右主动脉瓣叶和部分动脉干间隔的脱垂，造成关闭不全。
　　⑷Ⅳ型：是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的联合。由于圆锥部隔板的全部缺如形成，缺损近侧边缘为残余的膜部间隔，而远侧则为动脉干间隔，圆锥间隔缺如，因而使主动脉与右心室基底室壁的壁部直接相连，颇似右位主动脉。
　　⑸Ⅴ型：位于圆锥与室窦间隔融和线上，在圆锥乳头肌的远侧。缺损呈椭圆形，其长径与融合线平行。此类缺损的产生由于圆锥部吸收不足，未能向下延伸与室窦间隔融合所致。

　　 2. 膜部室间隔缺损 仅膜部有缺损，常为圆形，在其边缘常有三尖瓣腱索附着，有的仅有2～3个附着到缺损的窦部边缘或圆锥部边缘；有的自行闭合。从胚胎学讲，膜部间隔缺损室室间隔孔闭合不全的后果，缺损周围附着的腱索指明由前后房室心内膜垫来的间质组织曾伸展到室间孔边缘，但未能将其闭塞。病理解剖的另一特点是，有些病例在正常三尖瓣前瓣和隔瓣之间有一小的副瓣存在。
　　3. 窦部室间隔缺损 窦部间隔介于膜部间隔、圆锥间隔和梁部间隔之间。缺损的产生原因既有交界融合不全，又有该部间隔本身的缺损，分为5种类型（图38-05）。

　　⑴Ⅰ型：缺损可为圆形或纵长形，位于圆锥和窦部间隔交界处，相当于右心室圆锥乳头肌的 平面或稍下方。它的形成是由于窦部间隔发育不全，使其边缘上背部房室内膜垫右下结节不能向室间孔伸展，导致上述交界融合不全，同时膜部间隔缺如。
　　⑵Ⅱ型：缺损占据整个窦部间隔和膜部间隔，房室瓣发育良好。
　　⑶Ⅲ型：位于窦部间隔和梁部间隔的交界处，相当于希氏束的后束支处。缺损常为椭圆形，其长轴与左心室垂直。此种缺损易于自行闭合，其形成系由于窦部和梁部间隔交界融合不全所致。
　　⑷Ⅳ型：缺损由于窦部间隔体继发穿孔形成，它与周围结构无恒定关系。缺损位于三尖瓣隔瓣下方，与膜部间隔之间有肌肉梁相隔。故希氏束位于缺损的前上方，而不是在其后下方。
　　⑸Ⅴ型：缺损位于圆锥和窦部间隔的交界处。主要由于窦部间隔发育异常，导致交界融合不全而形成。膜部间隔完整，除其位于圆锥乳头肌下方外，基本与漏斗部V型缺损类似。
　　4. 梁部室间隔缺损 发生在有肌小梁部分的室间隔，由于该处肌小梁缺乏缩合所致，缺损常为多发性、较大。在大型缺损者，窦部间隔仍存在，区别于单心室。从右心室看，缺损位于希氏束右束支的前方。小型室间隔缺损易于闭合。

　　5. 左心室－右心房分流型缺损 位于室间隔膜部，介于左心室与右心室之间。产生缺损的胚胎基础是三尖瓣隔瓣附着点较二尖瓣者低，把室间隔膜部分成房室部和室部。房室膜部间隔位于三尖瓣隔瓣紧上方和冠状窦的前方。缺损分为三类（图38-06）： ①三尖瓣上型缺损（Ⅰ型），位于三尖瓣环的右心房侧或部分与右心房沟通，一部分与右心室相通。缺损侵及室间隔膜部的房室部分，三尖瓣结构正常，前瓣和隔瓣附于室间隔处亦无异常。此种缺损构成所谓左心室－右心房分流综合症。其特征为，临床上有室间隔缺损的体征，但心导管检查结果房间隔缺损。②经三尖瓣型缺损（Ⅱ型），正位于三尖瓣环处，使三尖瓣的前瓣和隔瓣连接中断，二者之间有一缺损或裂隙，使左心室血液喷入右心室和右心房。病变可侵及间隔膜部中央部分。③三尖瓣下型缺损（Ⅲ型），位于室间隔膜部的室间部分，或者位于室间隔圆锥和窦部的交界处。部分隔瓣呈筛孔状，并与室间隔缺损边缘相融合，使左心室分流直接进入右心房。
　　（二） 国内外患者缺损部位的对比
　　室间隔最常见的部位是膜部，其次多见于室间隔肌部与膜部之间，位于三尖瓣隔瓣之后，少数发生在室上嵴上方与肺动脉瓣瓣下方，至于肌部缺损与左室－右房型者更为少见。
　　笔者分析国外报道703例室间隔缺损者710个缺损，其分布情况见图38-03。与国内4组室间隔缺损的分布情况相比，可以看出我国嵴上型（包括肺动脉瓣瓣下型）发生率高出美国2倍以上（表38-01），特别是郭加强等报告的一组患者。日本室间隔缺损位于室上嵴的发生率，亦有类似情况，这是东方人的室间隔缺损解剖分布的特殊之处。并且室间隔缺损合并主动脉关闭不全的发生率亦与美欧者不同。

　　（三） 缺损数目
　　笔者收集室间隔缺损776例中，多发缺损者24例，发生率为3.1％。在不同的报告中，多发缺损的发生率差别很大，如Breckenridge等的外科治疗病例中，发生率达18％，潘治等289例中，发生率4.2％。由于多发缺损可能存在，故在心内直视手术时，特别是肌部缺损，应仔细寻找，以免遗漏。
　　（四） 缺损大小
　　从筛孔状到整个室间隔缺如。一般缺损直径多在1cm左右，大者可达2cm以上。单纯大型室间隔缺损者，圆锥间隔存在，左、右心室发育均正常，可与单心室鉴别。因为后者无圆锥间隔和仅一心室发育正常，而另一心室呈原始形。
　　（五） 缺损与邻近组织的关系
　　 因缺损的类型而异。主要是传导组织、主动脉瓣和三尖瓣的解剖关系。房室结位于冠状窦和膜部间隔的房室部间的中点处，希氏束（又成房室束）由该点伸向膜部间隔，而后经三尖瓣环的后方，于膜部间隔和肌部间隔之间进入心室。在膜部间隔的房室部进入膜部的室间隔处，左束支从希氏束分出，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间，故以该二部的交接线或窦部间隔的基部作为希氏束刑警队标志（图38-07）。希氏束总是隐行于窦部间隔边缘肌肉中，左侧较浅，右侧较深。而膜部和室间隔缺损边缘的纤维环中无传导组织。
　　任何单纯的室间隔缺损，只要膜部间隔完整，其上方有部分圆锥间隔近侧肌，下方有部分窦部间隔肌，则传导系统就位于正常位置。这在漏斗部缺损Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型，窦部缺损Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型，梁部缺损和左心室－右心房分流型缺损都是如此。
　　在某些室间隔缺损伴有膜部间隔发育不全者，如膜部缺损、漏斗部缺损Ⅰ型、窦部缺损Ⅰ、Ⅱ型和房室通道畸形，希氏束与缺损的后下角关系密切。在缺损侵及膜部时，若有发育不全的膜部间隔，则希氏束位于发育不全的膜部间隔和窦部间隔之间，即在后下角处。补片缝合时，应缝在前者边缘之上，而不致损伤希氏束。
　　在高位膜部缺损，特别是大型者，上缘多紧靠主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方，后缘的左侧为二尖瓣大瓣，右侧为三尖瓣隔瓣。明确此种关系，有助于缝合或修补室间隔缺损时避免损伤主动脉瓣，而造成的关闭不全。
　　病理生理
　　 室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。分流不但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚，并可引起肺血管的病变，从而又可改变分流量多少，甚至造成反向分流，分述如下。
　　（一） 分流量的多少
　　1. 缺损大小
　　 （1） 小缺损：缺损愈小阻力愈大，则自左向右分流量愈小，称之为限制型缺损和分流，肺循环与体循环血流比（QP/QS）不小于1.75，右心室收缩压一般不升高。其室间隔缺损阻力指数大于20Um2
室间隔缺损阻力指数＝(Plv(峰值)－Plv(峰值))÷（Qp－Qs）×(m2)
　　（2） 中等缺损：仍属于限制性，但自左向右分流量使右心室收缩压可达到左心室的一半。Qp/Qs的比值可达3.5。
　　 （3） 大缺损：室间隔缺损的口径不小于主动脉瓣口口径，称之为非限制性室间隔缺损。其自左向右分流量大，使右心室收缩压与左室接近。Qp/Qs值有赖于肺循环阻力的高低而定。其室间隔阻力指数小于20Um2。Lindesmieth等认为，缺损直径小于0.5cm时，肺循环和体循环的血流比值为1.5：1或较少；缺损大于或等于1cm时，肺循环和体循环的血流比例大于或等于2：1。应当指出，在心动周围的各时期，室间隔缺损的大小因所在部位的不同而有差异，如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大。
　　 2. 压力阶差 在同一条件下，分流量与两心室的压力阶差成正比，而后又受到肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响。在左心室－右心房型室间隔缺损，二者压力阶差远较左心室与右心室之间者为大，并在收缩期右心房压力也比右心室为低，此类缺损虽小，分流量却大。
　　3. 干下室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂 脱垂的主动脉可部分遮盖室间隔缺损的上部使其分流量减少，特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时。
Ⅳ型Ⅰ型
　　（二） 分流引起的变化
　　1.左、右心室对容量负荷增加的反应 左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同，对容量或压力的负荷反应亦不一致。右心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形，为一低压容量腔。它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚，顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形，故它是个高压腔，对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差。
　　在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室－右房型缺损，右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加。在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高 、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高。而导致右心室压升高，右室肥大。这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故。由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低。Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟。
　　2.肺循环阻力的改变 胎儿期肺循环阻力稍高于体循环，如室间隔缺损存在，分流量较小。Civin和Edwards等指出在正常婴儿，一般于出生后6周～3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化，很少超过6个月。而在室间隔缺损患儿中，解剖演变可有两种情况：①正常退化。肺血管阻力减低，右心室压力下降，左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加，其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系。小型缺损，分流量小，分流所引起的肺血管继发性改变不明显。大型缺损，分流量大，肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高。随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，阻力增加，再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平，舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭。②退化不完全。在大型室间隔缺损者，肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显著，右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大，故引起心力衰竭的机会较少。
　　在上述两种变化的基础上，肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化，结果都会使肺动脉阻力逐步升高。到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现发绀，即所谓艾森曼格综合症。当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环。此时，左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显著加重，心电图显示右心室肥厚。随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡。

　　总之，上述的病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力的改变，结合肺动脉系统病理解剖变化的基础，分为三大类型：①高阻力－高储备型；②高阻力－低储备型③中间型。高阻力－高储备型者，为2岁以下病儿常见的病理变化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长，肺血管床可由高阻力－高储备型逐渐演变为高阻力－低储备型（图38-08）。由图38-09可以看出，有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性，年龄愈大，发生率愈高。

　　⑴高阻力－高储备型：肺动脉和小动脉的病理改变为中间肌层肥大，弹力层增厚，管腔变窄，但具有较高的收缩功能。肺血管阻力升高，主要由于血管收缩，但仍有潜在的扩张能力，肺血管扩张济能使血管床增加，血管阻力降低。患者在缝合室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力都可逐渐降低。
　　⑵高阻力－低储备型：肺动脉病理解剖的特征为，较大的肺动脉（直径0.3mm）闭塞，其远侧的管腔大多扩大，管壁变薄。肺循环系统中有效的血管床大为缩小，使血管床储备功能减低。患者在修补室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力一般不易下降。
　　⑶中间型：肺动脉系统的改变介于上述两型之间。有少数较小动脉为内膜纤维组织闭塞，大多数较小动脉和小动脉的血管壁稍见增厚，管腔不扩大，在大的肌性动脉中间层亦见增厚。肺血管的储备功能。介于前二者之间。
　　合并畸形：本文虽然限于单纯室间隔缺损，其含义是以室间隔缺损为主要畸形的先天性心脏病。但这些病例偶有合并其他一个或一个以上的次要畸形。这些畸形有时会加重其病情的发展和临床症状的表现。

　　诊断和鉴别诊断
　　根据病史、体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难。然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别。
　　（一） 肺动脉口狭窄
　　室间隔小缺损，尤其位于室上嵴和肺动脉瓣之间或肺动脉干下者，很易与肺动脉狭窄混淆，特别是瓣膜型狭窄。但后者的震颤和杂音的部位较高，肺动脉瓣区第二心音减弱，放射线照片显示肺动脉狭窄后扩张和肺纹理减少。
　　（二） 房间隔缺损
　　1. 原发孔缺损 与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较 柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室－右心房缺损的鉴别诊断应予注意。
　　2. 继发孔缺损 收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。
　　（三） 动脉导管未闭
　　有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。
　　（四） 主动脉－肺动脉间隔缺损
　　室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，采用逆行性主动脉造影加以区别。
　　此外，在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛四联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别。主要靠病史、肺动脉瓣区第二心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等，必要时左右心导管检查和心血管造影检查。

　　病程演变

　　充分了解室间隔缺损的病程演变，对手术治疗的选择有重大的意义。影响演变的因素，除缺损大小和出生后肺血管阻力下降的快慢与幅度外，还有交感神经肾上腺系统的功能状态，如β肾上腺素能感受器的阻滞或儿茶酚胺的释放，均可诱发心功能衰竭，肺部感染和贫血也能促使病情恶化，甚至死亡。但是占主要地位的，还是缺损的大小和出生后肺血管阻力的变化。
　　胎儿由于肺未膨胀，肺小血管扭曲，中间肌层肥厚、管腔小，低养分压，因而血管阻力很高；出生后，肺膨胀舒展肺小血管，氧分压升高，使肺血管内产生了缓激肽，促使肺血管扩张，阻力因而有所下降，但因肌层肥厚的存在，仍保持中等升高；生下后几周内血管阻力变化的快慢与幅度的大小，直接影响新生儿的生存。有下列几种演变结局。
　　（一） 早期死亡或残疾
　　大型室间隔，在出生后2～3周内肺血管阻力下降至正常，左、右心室压力阶差加大，自左向右分流量剧增，肺循环血量增加，肺充血加重，左心房、左心室容量负荷加重，导致急性左心衰竭、肺淤血水肿而死亡。如患儿幸存，因肺淤血而经常感染、反复心力衰竭；同时体循环血少而生长迟缓，发育不良，动则气短，多于1岁以内死亡。据统计，大型室间隔缺损在1～2岁内死亡率达25％～59％；Selzer分析188例，于1岁死亡者29％，于1～5岁间死亡者20％；Lucas指出，婴儿如在出生后6个月内出现心力衰竭，在2岁内死亡率为25％。
　　（二） 早期恶化，失去手术时机
　　有些大型室间隔缺损的婴儿，因肺循环血流量多和肺血管阻力轻度升高，可能在2岁内肺血管病变发展很快，阻力急剧升高达到体循环水平，就丧失手术机会。如果患儿能生存到2～3岁以上，则往往全身情况逐渐改善，发育较正常，体重增加，心力衰竭消失，活动度增加，应选择手术治疗。另外，有出生后肺血管阻力就有严重升高，并不降低，很快丧失手术机会。有的作者认为，出手后肺血管阻力不下降的情况在平原很少，较多见于高原，使低氧血症的关系。
　　（三） 进行性加重，形成艾森曼格综合症
　　大型室间隔缺损伴有肺血管阻力轻度升高。随着年龄的增长，肺血管病逐渐发展，肺血管阻力逐渐升高，自左向右分流逐渐减少。待到15～20岁时，肺血管阻力严重升高，心内分流则以自右向左为主，出现发绀，形成艾森曼格综合症，此时已失去手术机会。故当肺血管阻力开始升高，心脏阴影不增大时，应在2年内实施手术，如等到5年后再手术，即使手术成功，术后病情仍可发展而引起死亡。大型室间隔缺损在心导管检查发现肺血管阻力已超过10wood/m2，而不能手术时的保险统计生存，有一半患者在35岁前死亡。
　　（四） 缺损逐渐缩小，症状进展缓慢
　　患儿缺损较小，随着年龄的增长和心脏的发育，缺损相对地变小，再加上缺损边缘部分为瓣膜所覆盖或涡流纤维化，自左向右分流逐渐减少，终身无症状或症状不明显。
　　（五） 自行闭合
　　1918年就有自行闭合的报告，1960年后才得到系统地研究和深刻的认识。
　　1. 闭合率 各作者报告的闭合率差异颇大，为21％～63％，而Yokoyama等通过门诊随访和尸体解剖，认为闭合率达90％以上。
　　2. 闭合时间 Mitchell等发现在存活6个月以上有室间隔缺损的婴幼儿，有35％自行闭合，5或6岁以上闭合的机会较少，但也有20岁以下自行闭合的报道。
　　3. 闭合率与缺损大小的关系 缺损无论大小都有闭合的可能，小的闭合率高，大的闭合率低，Coroone等比较大、小缺损的自行闭合率，指出4岁以内小缺损者闭合率为34％，较大缺损者只有2～8％。大缺损合并肺动脉高压、肺血管病和自左向右分流减少者，则无1例闭合。但根据Kirklin所收集的资料表明，在1个月大小的婴儿发现的大型室间隔缺损，有80％最终闭合；3个月者60％；6个月者50％；12个月者25％。但是Rowe发现11例（平均年龄为46岁）室间隔缺损的直径约为主动脉口80％，或稍大者，在随访中无1例室间隔缺损缩小。
　　4. 自行闭合的机制 首先是缺损的缩小，Hoffman发现在婴幼儿随诊过程中，有28％缺损逐渐缩小或部分闭合。缩小常是自行闭合的先奏。闭合产生的机制可以概括如下。
　　（1）覆盖闭合：多发生在膜部周围缺损，三尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘，并与之覆盖闭合。在右心室压力高的情况下容易发生。二尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合，特别是并发心内膜炎者。
　　（2）侵入性闭合：肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小，再加上边缘的涡流纤维化，形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住。
　　（3）缩小和填充闭合：缺损处心内膜增生和纤维化而闭合，细菌性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞。
　　（六） 右心室流出道狭窄的发生和发展
　　多发生于嵴下型室间隔缺损合并有主动脉瓣关闭不全者。右心室流出道狭窄主要是漏斗部肌肉肥厚所造成，发生率为6～13％。随年龄增长而升高，新出生的婴儿和儿童很少见，30岁以上的发生率达21％。狭窄发生后，其程度随年龄增长而加重。Corone等报告随访病例中，有1％的病儿狭窄严重，足以产生自右向左分流，在临床上很像法洛四联症，故称为向四联症转化。这类患者的漏斗部间隔及其延伸部分可能于生下时就有某种程度的向前移位，使之易于发生这种变化。
　　（七） 肺血管的病变
　　大型室间隔缺损的大分流量所引起的高压性肺动脉病变，Heath与Edwards把它分为6级。
　　正常级：中间层及内膜正常。
　　Ⅰ级：特点是中间层肥厚而无内膜增生。
　　Ⅱ级：中间层肥厚与内膜增生。
　　Ⅲ级：内膜纤维化与中间层肥厚，还可能有广泛的血管扩张。
　　Ⅳ级：广泛血管扩张，有些区域的血管因内膜纤维化而闭塞，另外还有丛状变。
　　Ⅴ级：其他血管扩张病变如空洞样和血管瘤样扩张。
　　Ⅵ级：在Ⅴ级病变的基础上又出现了坏死性动脉炎。
　　这种分级方法虽能显示大室间隔缺损患者的肺血管阻力与高压性肺血管病变组织严重程度之间的正相关关系，但却使得由肺血管阻力来预测肺血管疾病严重程度的可信限过宽。以后又有学者指出，在对肺血管病变研究的同时，应算定有病变得血管数。为了排除血管收缩或扩张对中间层肥厚程度的影响，Wagenvoort等在测定中间层的厚度时采用中间层与肺实质的比值变化来表达。他在50例不复杂的室间隔缺损的胎儿、婴儿与儿童进行研究结果显示，在胎儿与新生儿期以及生下后1～5周，中间层厚度及中间层表面积指数低于一般测定值。但从第8周起就发现了相当重的中间层肥厚。内皮的增生虽然在两例婴儿（1例11天，另1例27天）看到，但多在1岁时出现。在7例病儿发现丛样或小球样的血管结构，最小的仅为2.5岁。Rabinovitch等在先天性心脏缺损修补术中对肺活检的血管病理变化进行了形态测量（中间层），并找出与Heath和Edwards所形成的病理改变的相关关系，以及手术后平均肺动脉压与肺血管阻力的相关关系。他们的分级如下。
　　A级：肌层向周围本无肌层的动脉延伸，间或有轻度中间层增厚，但超过正常的1.5倍。
　　B级：肌层延伸如A组，但肌层更肥厚。此级又分两个亚级：轻B级：中间层大于正常1.5倍；重B级：肌层厚度比正常大2倍。
　　C级：有重B级的特点，与肺泡相比周围动脉数相对减少，且变小。又分为两级：轻C级：有一半以上的动脉存在；重C级：只有一半活少于一半的动脉存在。

　　笔者发现形态测量分级与肺血流动力学和Heath-Edwards分级法间的相应关系如图28-11.用这图中的三指标，对预测手术指征与手术后是否会有肺动脉高压有一定的参考价值。但Heath-Edwards肺血管病理变化的分级方法对术后晚期肺动脉高压严重度的预测不甚准确。至少在2岁内施行手术的幼儿，即是有严重内膜病变Heath-EdwardsⅢ级，如果肺血管的生长和发育在形态测量上是属于A级或轻B级，即不能预示患者术后会有持续的肺动脉高压和高阻力。说明形态测量分级法比Heath-Edwards分级法更能反映肺血管病变的实际情况。这也指示我们对大型室间隔缺损病儿应尽早手术，这是防止肺血管床持续进行性变化的最好办法。其次如何延伸的肌层、肥厚的中间层以及内皮增生发生退化。同时生法刺激心血管的生成。

　　并发症
　　（一） 感染性心内膜炎
　　在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25％～40％。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％，低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。
　　（二） 主动脉瓣关闭不全
　　室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。
　　（三） 传导阻滞
　　膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。
　　治疗
　　内科疗法主要是对室间隔缺损并发症的防治和手术前的准备。对大型室间隔伴分流量大、反复并发肺部感染和心力衰竭的婴幼儿或儿童患者，应以大量抗生素控制肺部感染，用洋地黄类药物改善心脏功能。对病情严重者，创造条件进行手术疗法。平时对所有患者均应清除可能诱发心内膜炎的一切因素，如龋齿、扁桃体炎等。
　　手术疗法方面1951年Bailey曾以带蒂管型心包瓣填塞小型室间隔缺损。1954年Lillehei等利用交叉循环，阻断血流，首次再直视下修补室间隔缺损，获得成功；之后又在体外循环下进行同样手术。与此同时，Kirklin等亦用体外循环做直视修补术，奠定了手术治疗的基本方法。笔者于1958年在体外循环下首先为室间隔缺损患者施行心内直视修补术，获得成功。
　　（一） 手术适应症
　　1963年在天津召开的第四次全国心血管外科座谈会，将室间隔缺损分为五级，并列出手术适应症，笔者进行一些补充（表38-04）。

　　关于手术适应症，可归纳为以下几种情况。
　　1. 不需手术 小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。
　　2. 择期手术 缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。
　　3. 早期手术 在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿。Kirklin等认为在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变。Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者，有25％在术后2～11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象。故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。
　　4. 紧急手术 大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命。这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备。根据Kirklin的意见，只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损，类似房间管型，三尖的腱索跨立于室间隔之上，三尖瓣环骑跨于两个心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧。其右室常发育不全。
　　（二） 手术禁忌症
　　如有①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流，以自右向左为主者；②体检时，心前区扪不到震颤，收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏，右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常，S波深者；⑤右心导管检查，证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短。
　　（三） 手术治疗的基本方法
　　常用的方法有体外循环结合不同程度低温灌注、深低温或深低温停循环法等，均取得较好效果，但也各存在一些问题，如中度低温下施行室间隔缺损修补仍有安全时间短，心脏复苏时缺乏循环支持的缺点。近年来Lichtensteini等又采用了常温体外循环灌注与温血心脏麻痹液的连续灌注以保护心肌。取得了良好效果。
　　（四） 室间隔缺损的修补术
　　1. 体位于切口 最常用的体位是仰卧位，行胸骨正中劈开切口，在切开时，避免损伤胸膜。显露良好，对肺功能的影响也很小。但手术后做气管切开者，特别在小儿容易引起纵隔感染。小儿胸骨切开的愈合常并发鸡胸畸形，应密切注意预防。
　　2. 心外检查 广泛纵行切开心包，进行心外检查：①各房室的大小；②右心室流出道前壁有无关状动脉动异常分支；③右心室前壁和其流出道有无反常运动点，该点常正对室间隔缺损；④收缩期震颤的部位常能表达缺损所在，如在右心室体前壁者，缺损多位于室上嵴下方；在右心室体接近右冠状动脉沟者，缺损可能在隔瓣下方或膜部；在右心房壁者，应想到左心室－右心房型；在右心室流出道或肺动脉者，应想到嵴上型或干下型缺损；⑤有无左上腔静脉、动脉导管未闭或肺静脉异常回流等畸形。
　　3. 心内探查 经右心耳插入手指进行探查。先检查房间隔有无缺损或喷射感，如有则应想到左心室－右心房型缺损。再检查三尖瓣有无关闭不全，上、下腔静脉人口以及有无肺静脉异常回流人口等。在探查右心室时，注意室内有无喷射感并以指尖试行触摸缺损的部位，并估计大小，作为选择心脏切口部位和修补方法的参考。
　　4. 插管 于心内探查前在一心包内游离上、下腔静脉，并环绕带条，作为阻断循环使用。心内探查完毕后，静脉内注射肝素，一并在股动脉或升主动脉和右心耳分别插入动脉、静脉导管，再与人工心肺机连接，即可开始低温体外循环。用冷心停搏液作冠状动脉灌注，冰屑水放置心脏表面降温，停搏后进行心内手术。
　　5. 心脏切口 根据缺损所在部位，选择不同的心脏切口，二般应用的切口有四种。
　　(1) 右心室壁切： 适用于各种类型的缺损，特别膜部周围者，一般多在右心室前壁少血管区切开，以反常运动点或震颤最明显区为中心。，尽量缩短切口长度，以减轻心肌创伤：或采取与冠状动脉分支平行的 横切口，避免纵切口，以免损伤冠状动脉分支。如冠状动脉异常分支需要切断者，必须先试行阻断，观察心 电图有无改变、心肌有无变色和反常运动，方可切断，否则应予避开。此切口特别适用于膜部周围缺损的 理由是，可以很清楚地看到主动脉瓣无冠状瓣最低点处右三角与房室束的走行部位，便于选择缝针处，以 减少房室传导阻滞的发生。
　　(2)右心房壁切口(图38—12)．除嵴上型和肌部缺损不宜应用外一其他类型的缺损均可应用，特别适 用于三尖瓣隔瓣下和左心室-右心房型缺损。在伴有肺动脉高压者，应尽可能采用此切口，其优点：①避 免右心室切口的缺点，如损伤右心室壁肌肉、冠状动脉分支和过度牵拉对右心室功能的损害。②减少异位心律和右束支传导阻滞的发生。后者的发生率高达60％。10Q％。其原因是右lb室切口损伤右束支的周围分支；或修补缺损时损伤右束支的起源部分。膜部缺损者，右束支行经在后下缘的肌肉内l-、肌部缺损者，其行经在上缘。故在右心室壁或右心房壁作切口，都可导致右束支传导阻滞j，-不过前一种切日的发生率较后者为高。张新来等报告的病例中，前者的发生率为40．7％，而后者为13．3％。③在停搏松弛的心肌，很容易将三尖瓣环和前瓣牵开，显露膜部和三尖瓣隔瓣后缺损。
　　(3)肺动脉干切口：适乎肝肺动脉干下型室间隔缺损伴有肺动脉干扩张j在肺动脉干离瓣膜交界的稍远侧作一横切，将肺动脉环前部和瓣膜拉向前方，另用一拉钩将肺动脉环后部和瓣膜拉向左方，便可 进行修补。
　　(4)左心室尖部切口：仅适用于近心尖处的肌部缺损。在心尖区近室间隔处作一与冠状动脉分支平行 的切口。由于室间隔左侧肌小梁很少，容易寻找缺损。
　　6.寻找缺损 　窒间隔缺损常因周围组织掩蔽，小型缺损有时不易辨认，如能熟识缺损的病理解剖，并于切开心脏后，由麻醉师进行辅勘呼吸．使肺膨胀，增加左心血液回流，、可见鲜红血液由缺损溢入右心室，
　　有助手寻找。膜部缺损的边缘常有三尖瓣腱索附着，不易寻找，如用无创伤钳将该处腱索夹住牵开，即可显露。缺损位于三尖瓣隔瓣后者，可用甲状腺牵开器插入三尖瓣口内，将三尖瓣环向前上内牵起，便能看清缺损下缘和三尖瓣的关系。缺损位于梁部间隔，肥大的肌小梁常常遮住视线，用膨胀肺法，在鲜红血液的出处，以钝头探针探查，协助找到。
　　7．修补缺损　修补缺损应达到三项要求①修补完善；②不再撕破；③不损伤邻近重要组织。要想达到这些目的，必须牢记上述各种类型缺损的病理解剖；缺损与传导组织、主动脉瓣、肺动脉瓣和三尖瓣的关系，室间隔右室面的解剖结构等，作为修补标志。
　　(1)熟悉右心室解剖：①室上嵴。为隔束和壁束会合而成，它的下缘是室间隔肌部与漏斗部的分界线，
　　膜部缺损，常常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴下方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索；或三尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露，可能遗留部分缺损。有时圆锥乳头肌和其腱索遮盖隔瓣下缺损的边缘，造成修补时技术操作困难，必须把它断离。③调节束。时室上嵴下方向前延续的肌束，附着与右心室前壁三尖瓣前乳头肌起源处，右束支走行其中，术时慎勿损伤。④三尖瓣环和前瓣的交界。交界点正位于膜部间隔的前缘，小型膜部缺损常位于此；巨大膜部缺损，相当于窦部缺损的Ⅱ型，缺损的部位边缘超过隔瓣与前瓣的交界，而与前瓣环平行。
　　(2)彻底显露：彻底显露缺损的各个边缘，是手术成功的关键之一。比较难于显露的是：①隔瓣下方的膜部缺损，常常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴上方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索，或三尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露，可能遗漏部分缺损。有时纤维索条横跨缺损，误为缺损边缘作修补术，遗漏缺损一半。因此显露时，需将腱索、索条或瓣膜挑起(牵引)，用探针进行彻底探查。
　　(3)修补方法：根据缺损的类型。大小和边缘结构等进行不同方法的修补术。
　　1)对小型缺损的修补术：有下列四种方法。
　　单纯缝合法：缺损小于1cm，边缘为机化白色纤维环者，采用直接缝合法。用间断带片褥式缝合，再间断缝合比较安全（图3-13）。这样不会伤及邻近传导组织和瓣膜，但应注意纤维环与肌肉组织之间的粘连是否紧密达到融合。笔者曾在手术中缝合缺损时，碰到纤维环从其附着的肌肉撕脱。为了保证修补完善和防止撕裂，应采用补片法：笔者采用的是夹心补片法。

　　夹心补片法：凡是小型缺损不论其边缘为肌肉或纤维，均采用缺损的两侧用补片缝合，达到修补完善、确定、可靠（图38-14）。
　　补片法：漏斗部缺损Ⅲ型位于赶下者，最好用补片法，以免单纯缝合时使肺动脉瓣环变形；Ⅱ型者，缺损边缘肌肉薄而脆，亦以补片法为宜。
　　荷包缝合法：膜部缺损的周围附着于前瓣或隔瓣部分瓣叶，并与腱索粘连形成筒状时，在其基底部缝一荷包线，结扎闭合；也可与其下方加2个带片褥式缝合。
　　缺损虽小，亦应根据部位避免损伤邻近传导组织和瓣膜。如左心室一右心房型缺损，易损伤前下方的房室束；膜部缺损易损伤后下方的房室束，还易损伤上方的主动脉瓣膜；漏斗部缺损的I～Ⅳ型距离房室传导束较远，但易损伤上方的主动脉瓣膜。
　　2)对大型缺损的修补术：除个别特殊情况，如窦部缺损Ⅲ型，呈椭圆形，边缘增厚坚韧，可考虑直接缝合法外，余均需用补片法。修补的技术因部位不同而稍异。
　　对大型膜部缺损的修补，应注意避免损伤后下缘肌肉内左房室束，也应防止补片的周围边缘漏。特别在隔瓣处修补方法是，用特制的稍大于缺损的涤纶补片，在补片的后下缘处用一压缩较疏松的安复隆海绵片缝固，在修补时使之贴于缺损后下缘的右侧，起到“气垫”作用。超越缝线，在后下角房室束行径的下方，以带片褥式缝线进行缝合，进针点应距离缺损边缘5mm以上，针向应与缺损边缘平行，并位于腱索后方。当缝到隔瓣根部时，应做转移缝线，即褥式缝线的一端缝于室间隔上，另一端缝在隔瓣的根部，如此便可将二者间的间隙完全封闭，以防残漏(图38—15)。如在后下角处，隔瓣的部分瓣叶与缺损边缘融合，则在该融合处缝上带片褥式缝线，将褥式缝线穿过特制的补片结扎。再沿下缘向前用同样褥式缝线缝至圆锥乳头肌处；并同样用一转移褥式缝线，一端缝线穿过圆锥乳头肌平面下方的肌间隔，另j端缝到该乳头肌起源处上方缺陷的边缘，穿过补片结扎。然后，从缺损的后缘前瓣的部分根部及缺损上缘和前缘作连续缝合，直至圆锥乳头肌处，外用8字缝线加固。

　　对肺动脉干下缺损的修补(且漏斗部缺损Ⅲ、Ⅳ型)，应注意有无主动脉瓣脱垂和关闭不全。修补时一定要用稍大于缺损的补片；在肺动脉环处应当用带片褥式缝线。第一针应缝在左、右瓣叶共同交界上，而后于其左、右方用同样缝线穿过左、右肺动脉瓣相应环部，各缝1～2针。当转封主动脉环处，亦可采用连续缝线(图38－16)。经肺动脉千切口修补者，方法相似。在合并有主动脉瓣脱垂与关闭不全者，应进行处理。
　　3)对多发缺损的修补：缺损数目不一，多至7个以上，呈多孔奶酪样，各孔的大小不一，部位不一，有时同时分布在肌部和膜部，分流量不同，较一般单发者为大。Breckenridge等发现多发缺损病例中，病情严重需作肺动脉缩窄术者，占42％，而单发者中仅占13％。原因是多发者常并有高位大型缺损。故手术时既需要修补小缺损的技术，也需要修补大缺损的技术。Breckenridge等对靠近右心室前壁或隔面肌部间隔的多发缺损，采用两条带有多根褥式缝线的聚四氟乙烯条，一条放在心内，一条放在右心室前壁外侧近室间隔处。褥式缝线先从心外通过右心室前壁和室间隔到肌部间隔缺损的下方穿出，缝在聚四氟乙烯条上，再通过邻近间隔和右心室前壁j与心外聚四氟乙烯条缝合。如此缝上3～4个褥式缝线，结扎后能将多发肌部缺损闭合(图38-17)。

(五)合并畸形的处理
　　1．室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的处理在我国肺动脉瓣下室间隔缺损高达16．6％，其中有13％合并主动脉瓣关闭不全.一般认为凡室间隔缺损合并有主动脉瓣关闭不全者，应于学龄前施行手术治疗，以免?琯????蜀?*?à??8葘?厀?劐?兀?偐?缐?縠?細?籀?筐?穠?礀?砐?盀?痐?瓠?珰?猀?爐?焠?瀰?漐?葰?朠α?α?α?α局α?α?α擰α搀α憐α?°α?8?8因α嗰α唀α吐α匠α到α兀α偐α漐α渠α洰α汀α歐α橠α缐α縠α細α籀α筐α穠α祰α碀α瞐α皠α疰α瓀α珐α狠α燰α焀α瀐α?α?α?α?α?α?8???a??8??主动脉瓣脱垂与关闭不全加重。若在主动脉造影发现主动脉瓣关闭不全比较重，则应尽快手术，以免左心室受损增加手术危险性。在进行修补室间隔缺损手术时要先通过升主动脉切口检查主动脉瓣的解剖和功能情况。有时在室间隔缺损用稍大于其直径的补片修补后，能给予脱垂的主动脉瓣以支持，使关闭不全消失或减轻(图38－18)。若得不到改善，则应对主动脉瓣进行成形术或单瓣置换术或全瓣置换术。在需要全瓣置换术者；若病情许可，应尽量向后延迟。

　　脱垂瓣膜折叠术：经由主动脉瓣横切口(位于主动脉瓣交界的稍上方)，而于每个瓣叶边缘的中点：缝以5—0滑线并提起，以发现那个瓣叶有延长，一般右冠瓣叶与无冠瓣叶为多，而后以带小垫片5－O缝线将两瓣叶过长的部分在靠近主动脉壁缝合并固定主动脉壁上，再用细织涤纶布覆盖和缝固在瓣膜延长的部分及附近的主动脉壁上(图38—19)。完成主动脉瓣成形术后再进行室间隔缺损修补术，可先通过室间隔缺损检查主动脉瓣关闭不全整形是否完善(可松解一下升主动脉)，如仅剩轻度关闭不全者，可不必再行成形，若关闭不全仍严重而又无法再成形者可行人工瓣膜置换术。此外，瓣膜置换术适用于严重瓣膜脱垂或合并交界畸形。另在二瓣化引起的关闭不全者，亦应行瓣膜置换术。

2．室间隔缺损合并动脉导管未闭在临床可遇到以下几种情况。
　　(1)大动脉导管未闭：患儿症状较重，左心扩大，肺血管阻力升高。在这种情况下，可先手术治疗动脉导管未闭，而后观察室间隔缺损的变化，再定其手术治疗时间。
　　(2)属于择期手术者：室间隔缺损与动脉导管未闭可在一次手术完成。先在体外循环下以手指压住未闭的动脉导管，而后阻断升主动脉进行一心脏麻痹液灌注使心脏停搏，此时切开主肺动脉干，以一Folev导尿管通过动脉导管插入主动脉，充水后稍加牵拉便可将动脉导管未闭的主动脉侧开口塞住，而后可从腔内用带垫片缝针线间断褥式缝合缝在动脉导管未闭的主动脉开口处，缝好后；一放去Foley导尿管气囊中的水，拔除导管进行结扎。在小儿也可在体外循环开始前先解剖结扎动脉导管。
　　(3)术前未诊断出动脉导管未闭，而在体外循环中发现左心膨胀时始发现有动脉导管未闭者，其处理办法与(2)相同。若不做腔内缝合，亦可在体外循环开始后不封闭上下腔静脉，以手将主肺动脉向下牵拉，便可通过心包反折处看到动脉导管未闭、左肺动脉及主动脉的远近端，以锐性剥离把动脉导管未闭的心包反折处与外鞘剥开，但不进入动脉导管未闭肺动脉与主动脉的外鞘。动脉导管未闭游离出后(图38—20)，便可进行结扎或切断缝合。在很粗大的动脉导管未闭伴肺动脉高压，亦有在深低温下停循环进行手术者。
　　3．室间隔缺损合并三尖瓣骑跨当室间隔缺损发生在流入道间隔时，偶有三尖瓣骑跨到左室达40％～50％，有时还有严重关闭不全，后两种情况迫使行瓣膜置换。另一情况是骑跨的三尖瓣腱索附着于左室乳头之上，在用补片修补时要保存该腱索，可在补片上钻一小孔使之通过，或把补片缝在左室侧超过该异常腱索附着的乳头肌，但若该异常乳头肌有腱索附着于二尖瓣，后一种修补技术则不能采用。
　　4．室间隔缺损合并主动脉缩窄“这两种畸形同时存在对病儿最不利，缩窄愈重,心内左向右分流越大，症状越重，特别是在大型室间隔缺损者。
　　治疗方法随病情的轻重及两种畸形的严重程度而定。如①中到小型室间隔缺损+严重主动脉缩窄者：先手术治疗后者，使室间隔缺损有缩小或闭合的机会，至少左向右分流会减少；②大室间隔缺损+严重主动脉缩窄：同时手术治疗两个畸形，室间隔缺损可以修补亦可做孔缩术；③大室间隔缺损+轻度主动脉缩窄：先手术修补室间隔缺损，主动脉缩窄以后再处理；④小到中型室间隔缺损+轻度主动脉缩窄：可待患者稍大后，先行处理后者，亦可两者同时手术治疗。
　　5．室间隔缺损合并三尖瓣囊在大型三尖瓣隔瓣后室间隔缺损，、有时可见其前方的隔瓣叶膨出呈囊形结构，它的后面有短腱索间断地粘连在缺损的边缘，可减少室间隔缺损的有效面积与左向右的分流。在术中甚易造成假象，使术者认为粘连的间隙就是室间隔缺损，便进行缝合而真正室间隔缺损未能得到修补。在这种情况下，应切开?琯????蜀?*?à??8葘?厀?劐?兀?偐?缐?縠?細?籀?筐?穠?礀?砐?盀?痐?瓠?珰?猀?爐?焠?瀰?漐?葰?朠α?α?α?α局α?α?α擰α搀α憐α?°α?8?8因α嗰α唀α吐α匠α到α兀α偐α漐α渠α洰α汀α歐α橠α缐α縠α細α籀α筐α穠α祰α碀α瞐α皠α疰α瓀α珐α狠α燰α焀α瀐α?α?α?α?α?α?8???a??8??三尖瓣隔，便可看到室间隔缺损的全貌进行修补。
　　(六)心脏切口的缝合
　　缝合时应注意以下几点：①缝线要穿透全层心肌，进针离切口边缘约405mm；②避免缝及流出道的后壁，引起狭窄；③结扎最后缝线时，必须将切口扩张，排除心室内空气，预防气栓；④结扎应扎三扣，避免滑脱松解，引起出血；⑤切口的一端或一侧如有较大的冠状动脉分支，应在血管下方缝合，既要保证缝合的强度，又要避免冠状动脉分支的损伤。
　　(七)手术并发症
　　室间隔缺损特别是高位和房室管型者，在修补时易引起①房室传导阻滞；②主动脉瓣或三尖瓣损伤；③空气栓塞等并发症。现将预防措施和处理分述如下。
　　1．房室传导阻滞在开展室间隔缺损修补的早期，永久性房室传导阻滞的发生率为l％一12％。随着手术技术的改进，如采用超越缝线、操作轻柔、避免过分牵拉或钳夹等措施后，这一房室传导阻滞并发症已大为减少。在笔者的j 210例室间隔缺损直视缝合和修补术中，无1例发生永久性房室传导阻滞。
　　在复苏后即出现完全性房室传导阻滞者，应再次行心肺转流，打开心脏切口’在缺损后下角处拆除l。2根缝线，于距离缺损后下缘稍远处，加缝l一2根缝线。如心室节律慢，血压低，则应在静脉内滴注异丙肾上腺素0．5mg，使心率维持在80次／分以上。在关胸前，于心肌表面安置起搏电极，并接连起搏器，把心率定在90～100次／分进行起搏。
对完全I生或不完全性右柬支传导阻滞对患者影响不大，不需特殊处理。
　　2．主动脉瓣关闭不全大型缺损，主动脉瓣环下无间隔组织者，缝合时，如缝线牵拉过紧，能使 主动脉瓣环变形，易造成关闭不全。若缝线安置过深、过高；就能伤及主动脉瓣膜，同样导致关闭不全。因此，对大型缺损修补时，要采用塑料织物，并辨明主动脉瓣部位，将缝线安置在主动脉瓣环处。手术中一旦发现关闭不全，就要及时拆除、重新缝合。
　　3.三尖瓣关闭不全或狭窄缝合隔瓣后方缺损时，甚易伤及瓣膜或其腱索，造成关闭不全。笔者曾有1例于缺损修补后，临床上出现严重的关闭不全，手术后21个月死亡。尸检发现缺损修补不够完善，并再度撕裂，在缺损后下缘处有一根缝线穿过隔瓣腱索，固定于缺损下缘，形成关闭不全，并将室间隔缺损变为左心室向右一温和右心房同时分流，造成严重后果。导致三尖瓣关闭不全的另一可能性，是在显露缺损时，曾切断腱索茼未予缝合或复位。因此，在大型缺损修复后，如不将前瓣牵开，可能将缺损后缘与隔瓣根部和前瓣根部或环部缝在一起，造成三尖瓣口缩小或狭窄。
　　4．缺损修补不完善缺损修补后仍有大的残余分流者，约为6％。常发生在大型缺损修补，部位多半在后下角处。原因可能是，缝针距离太大，遗留间隙；缝针太浅，容易脱落；转移缝线未将隔瓣下方与缺损边缘之间的夹角关闭等。故在缺损修补时，应注意这几点。修补完毕后，要测试缺损修补是否完善，用弯钝头探子探查缺损边缘缝线之间有无间隙；或作膨胀肺试验，左心室加压注射等渗盐水，观察补片周围有无漏血、漏液。
　　5、空气或其他栓子栓塞 在室间隔缺损修补过程中，特别是采用左心房引流者，空气可通过缺损进入左心室，在缝合心脏切口后，导致冠状动脉气栓，引起严重后果。常规地把手术台摇到头低脚高，并利用左心室心尖引流管排除左心室内气体，把右手放在心后轻轻震动，而后把心尖抬高，用注射器穿刺心尖处抽出心腔内、肺动脉和升主动脉内可能残余的空气，再于升主动脉根部插入一放气的槽针，而后松开升主动脉钳闭使心脏复苏。如发现冠状动脉气栓发生，则立即加大流量，提高灌注压，以手指向远侧方向挤压冠状动脉，驱除气栓。如脑部发生栓塞，手术后应已高浓度氧或纯氧作机械呼吸，促进微气栓的吸收；在伴有昏迷和抽搐者，应于手术后5日内采取低温疗法，咽部温度维持在32～34OC，并采用防治脑水肿的措施。
　　此外，应用人造织物修补缺损时，应将织物片清洗干净，用电烙烫平边缘，以免线头脱落，形成栓子；在体外循环灌注系统中，多处采用微孔过滤器使防止微栓子栓塞的有效措施。
　　6、防止心脏膨胀和心室颤动 大型缺损合并肺动脉高压，特别是在高阻力－低储备类型的患者，左、右心室常肥大，甚至劳损，对缺氧的耐受性较差；手术后肺动脉压力和阻力一般下降不满意；这就不但需要保持一个好的左心室功能，更需要保持一个好的右心室功能。故在心内直视手术中，应加强心肌保护，尽量缩短心脏缺血时间，复苏时千万不要使心脏膨胀，损伤心肌纤维和阻碍，心内膜下血液供应，必须使心脏保持在排空状态。如发生心室颤动，必须尽早以低功率电击除颤，否则心内膜下区?琯????蜀?*?à??8葘?厀?劐?兀?偐?缐?縠?細?籀?筐?穠?礀?砐?盀?痐?瓠?珰?猀?爐?焠?瀰?漐?葰?朠α?α?α?α局α?α?α擰α搀α憐α?°α?8?8因α嗰α唀α吐α匠α到α兀α偐α漐α渠α洰α汀α歐α橠α缐α縠α細α籀α筐α穠α祰α碀α瞐α皠α疰α瓀α珐α狠α燰α焀α瀐α?α?α?α?α?α?8???a??8??的血运亦会减少，颤动的心肌耗氧量比空跳者增加。这两种情况均对心肌收缩力的恢复不利，削弱心脏特别是右心室排血通过较高的肺血管阻力的力量，增加手术后出现低心排征，甚至心力衰竭的可能性。
　　(八)手术后处理
　　室间隔缺损的患者，特别是伴有肺动脉高压和肺血管病变者，在体外循环下心内直视手术，由于以下几种原因可能发生很多并发症：①麻醉、胸壁创伤和体外循环灌注，打乱了正常呼吸生理，、尤其是弥散功能的降低和肺内分流的出现；②心脏的物理性创伤和心肌缺血、缺氧的损害，降低心肌收缩功能；增加心律失常的发生；③体外循环灌注所引起的多发性肺毛细血管微栓子栓塞和缺氧与血管活性物质的作用，肺血管阻力有所升高，增加右心室的后负荷；④手术创伤和灌注所导致的酸碱失衡、电解质紊乱和各种应激反应。
因此，在大型室问隔缺损合并肺动脉高压患者心内直视手术后；除一般的临床密切观察外还应特别注意血流动力学、肺功能和血气分析的监护。首先应做到包括中心静脉压、肺动脉压或左心房压和动脉平均压的连续检测。有条件者，在前24小时内应间断监测心排血量和混合静脉血氧分压，以便根据所得资料及时作出适当处理。其次应对肺功能进行监测，决定机械呼吸的持续或停止。再是对其他系统的监护，如对中枢神经系统和肾脏等；对胸引管的监护也十分重要，既要注意引流过多的出血，判断是否再次开胸止血，也要注意心包填塞的形成，及时作心包减压，以拯救生命。
　　为了避免重复，本文着重讨论与大型室间隔缺损合并肺动脉高压有关的并发症，如低心排征或心力衰竭、房室传导阻滞、缺损再撕裂和肺功能不全以及肺动脉高压危象等。
　　1．低心排征或心力衰竭、室间隔缺损伴肺动脉高压，不论高阻力－高储备或高阻力－低储备的患者，都可因手术的创伤、血液释放的血管活性物质、酸中毒和低氧血症等的影响，导致在乎术后早期肺血管阻力进一步增高，血流受阻，右心室收缩功能受到一定抑制，又增加后负荷，逐渐造成左、右心室低心排征、低血压、微循环障碍和代谢性酸中毒等，从而进一步抑制心肌收缩功能，增加周围血管阻力，左、右心室后负荷加重。如不及时纠正，可导致死亡。
　　处理方法：首先要判明产生低心排出量的原因，包括前负荷、心脏收缩功能、后负荷以及心率和心律，此外还要考虑手术治疗是否彻底完善。
　　(1)前负荷：不少术后低心排由于前负荷不足所起。若CVP低于10cmH2O，便可以输血使之升高到15 cmH2O,在有肺血管病变的炎型室间隔缺损患者，PCWP不能正确地反映左心房压力，因而也不能正确反映左心室的前负荷与收缩功能，故必须直接测量左心房压力，方有指导意义。左心房压力可提高18mmHg。但应注意血液是否有稀释产生低蛋寤血症。当血液稀释到原来血浆浓度的50％时，即使左房压保持在10mmHg亦产生肺水肿.
　　因前负荷过度寻I起的低心排者可由CVP和左心房压力的升高判断出。应加强利尿，给予以扩张静脉为主的血管扩张剂如硝酸甘油，以减少回心血量，使过度拉长的心肌纤维有所回缩，从而改善其收缩力 。
　　(2)心肌收缩力的增强：在控制适当前负荷的情况下，应用正性肌力药物以增强心肌的收缩力，可选用的药物有多巴胺、多巴酚丁胺，肾上腺索、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素。其选用和用法详见第十二章第二节低心排征。
　　(3)血管扩张剂的应用以减少心脏后负荷：大型室间隔缺损并发肺血管病变，阻力升高，这对右心室极为不利，因它是个低压容量腔；对后负荷的耐受性远较左心室为差。故在大型室间隔缺损伴肺血管高压与高阻力时，术后的低心排产生的关键在右室而不是左室。若是术后因某种刺激如缺氧或持续气道高压机械通气引起肺血管痉挛危象时，右心室可能出现急性衰竭。故对此类患者术后应在CVP、PCWP、左心房压力与MAP的监测下应用血管扩张剂，如妥拉苏林、硝普钠、异丙肾上腺素等。目前肺动脉高压严重者可给吸入N0j使肺血管扩张，收到一定的效果。
　　及时纠正酸碱失衡与电解质紊乱对维持心肌收缩力亦有很大作用。
　　(4)优化心率与纠正心律失常：在低心排出量时，机体的代偿功能首先是心率加快，但有的病例会出现相对性心动过缓。这对维持心排出量会产生不良影响。佳化心率的意思是把心率维持在70～120次／分。必要时可用心脏起搏控制。心律失常可以加重低心排出量，用药应根据不同类型选用，详见“心律失常”节。左心低心排征经药物治疗效果不佳者，可考虑应用主动脉内气囊反搏。
　　2．房室传导阻滞 发生在手术中，也可延迟于手术后，是缝线引起的出血水肿压迫邻近传组织所致。手术中安置起搏器?琯????蜀?*?à??8葘?厀?劐?兀?偐?缐?縠?細?籀?筐?穠?礀?砐?盀?痐?瓠?珰?猀?爐?焠?瀰?漐?葰?朠α?α?α?α局α?α?α擰α搀α憐α?°α?8?8因α嗰α唀α吐α匠α到α兀α偐α漐α渠α洰α汀α歐α橠α缐α縠α細α籀α筐α穠α祰α碀α瞐α皠α疰α瓀α珐α狠α燰α焀α瀐α?α?α?α?α?α?8???a??8??，按频率需要起搏，同时给予大量地塞米松，减少心肌水肿和促进吸收。一旦发生后，又加重代谢性酸中毒，影响心肌收缩功能与增加周围血管和肺血管阻力，若不及时纠正，可导致死亡。
　　3．缺损再度裂开 室间隔缺损缝线撕破，多发生于手术后第2～3天，主要表现为心前区收缩期杂音再度出现。容易导致心力衰竭，应及时洋地黄化。再次修补时间，多数学者主张如病情许可，应在手术后1～3周内施行。这时胸腔内粘连尚未形成，失血较少，操作较易。但在撕裂时间较久的患者，缺损边缘常呈纤维化，为再次缝合创造有利条件。撕裂较小，症状不明显者，可暂不手术。有时撕裂处逐渐缩小，杂音逐渐减轻；最后自行闭合，杂音消失。
　　4．肺功能不全和其他并发症 在肺动脉高压患者，肺部并发症的产生除前述原因外，肺血管的病理改变使肺扩张受_定限制，通气功能降低，导致广泛肺泡性不张，引起呼吸功能不全或衰竭；亦可能因体外循环时间过长引起所谓的灌注肺，其病理基础与处理与ARDS相类似。
　　在预防处理上，尽可能采取胸骨正中劈开切口，减少剖胸对呼吸功能的影响。在体外循环进行期间，作左心房引流，直至心脏恢复有效收缩功能为止。手术后应做到：①留置气管内插管，用定容呼吸器作机械呼吸，直至肺通气量、肺泡－动脉血氧分压差达正常范围，心功能良好时方可拔除(一般多在手术后4～6小时之内)。②充分湿化和及时清除呼吸道分泌物。拔除气管后，用气管内导尿管作吸痰给氧使用。小儿患者根据需要及时作气管切开，便予吸痰童痰浓稠者，可于气管内间断注入胰蛋白酶溶液。③机械呼吸期间，可间断加大潮气量，提高呼吸道内压力，促使肺泡复张。
　　5．肺动脉高压危象室间隔缺损术后患者发生肺动脉高压者的总发生率很低，但在伴有肺动脉高周与肺血管阻方高的室间隔缺损患儿中，术后肺动脉高压危象的发生率相对较高，特别是当肺血管的病理改变已达Heath-Edwards分级Ⅱ级,在受刺激如疼痛、激动或缺氧时，甚至在应用机械通气中，可发生强有力的收缩，使肺循环严重受阻，肺血管阻力剧升(图38—2l，22)，导致急性右心衰竭。

　　临床表现：可以归纳如下。
　　(1)肺动脉阻力升高导致肺循环的血流减少、右心室后负荷过重、右心衰竭，引起周围静脉压突然升高，产生相应的症状和体征。
　　(2)左心低排血量，由于回到左心的血量减少所致，体循环出现低心排出量的表现。
　　(3)可能出现的右向左分流，如室间隔缺损修补不完善有漏血或者有卵圆孔未闭，均可发生右向左分流，加重缺氧和发绀。
　　凡插有Swan—Ganz导管监测动脉压者均可及时发现肺动脉压力的改变。
　　抢救措施：一旦发生肺动脉高压危象后，如不及时抢救，可迅速死于右心衰竭。若能及时发现及时采取下列措施，病情便得以扭转而获救。①解除肺血管痉挛：妥拉苏林50mg加入250ml等渗盐水中，由Swan—Ganz导管缓慢滴入，根据血压及肺动脉压(PAP)调整其速度，一般可收到良好的效果。前列腺素El(PGEl)与硝普钠联合应用，或前列腺素I2(PGI2)12mg／(km?min)静脉点滴。这三种药物配方可选择其中一个。②保持气道通畅，充分供氧，如仍有气管内插管者，继续使用机械通气暂时把Fi02调到0．6甚至到1．0，但危象缓解即降低到0.45。③大量镇静剂，以减少应激反应。
　　(九)两期手术
　　大型室间隔缺损合并肺动脉高压,估计心内直视修补术的死亡率很高者，可采用两期手术疗法。
　　第一期手术(肺动脉缩窄术)：为Muller和Dammann所首创。即肺动脉主干缩窄术(图38—23)，借以提 高右心室压力，减少自左向右分流，平衡肺。体循环，减轻左、右心的负荷，改善心脏功能。同时，能减轻肺部淤血，预防或阻止肺小动脉进行性病变。

　　手术方法是由左前第2或第3肋间进入左侧胸腔，用涤纶或聚四氟乙烯布条(宽6～9mm)环绕肺动脉主干，加以缩窄。一般缩小到原来直径的1／3～1／2，使右心室与肺动脉的压力阶差达50mmHg，或使肺动脉压降至体循环的50％，而后将缩窄布条用固定缝线固定在肺动脉主干，以免向远端滑脱。
　　第二期手术：松解缩窄的肺动脉成形术和心内直视修补缺损术(图38—24)。手术年龄应在3—5岁之间。当小儿发育停滞，即表明缩窄的肺动脉口径过小，已不能维持适量循环，以满足身体日益增长的需要。此种手术的死亡率为12％～28％，早期死亡原因多为急性心力衰竭，晚期死亡原因多为房室传导阻滞和心力衰竭。
　　近几年来，认识到室间隔缺损合并肺动脉高压者，肺血管病变在2岁以内多属于高阻力－高储备型，缺损修补后效果良好，故多主张在2岁内施行修补，采用单纯深低温循环停止下直视修补术的死亡率很低，Suzuki等报告61例中，死亡1-例(1.6％)。故近年来肺动脉缩窄术的应用很少i仅用于6月以内的少数婴儿，当病情恶化，内科疗法无效，才施行急症手术。
　　治疗效果
　　（一）手术死亡率
　　室间隔缺损的手术疗效在过去的25年中逐渐提高，手术死亡率亦随之降低。影响手术死亡率的因素如下

　　1.年龄 在Cooley等早期的44例中，小于2岁的死亡率达38.6％，2～9岁降至5.7％。根据Kirklin报告，2岁内的手术死亡率在1955年高达63％，1959年降低至6％。近10余年来的报告表明，在6个月以内的婴儿一期手术死亡率约为20％，6个月以上的约为15％。Ebort报告的死亡率为8％，超过1岁的死亡率就大为减少。Suzuki的2岁内的61例患者中死亡率为1.6％。Hardin等在48例1－10月婴儿进行室间隔缺损修补术总手术死亡率为2％，而在其中23例体重小于4kg者无1例死亡。
　　2.肺动脉高压和肺血管阻力 一般中、小型的室间隔缺损很少有肺动脉高压、肺血管病变和阻力升高，随三者程度的加重，手术死亡率逐步上升，由6％～17％。
　　3．合并畸形室间隔缺损合并其他心内畸形者，如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或动脉导管未闭，均增加手术的复杂性，延长心肺转流时间，就会增加手术后的并发症和手术死亡率。Kirldin早期报告的25例合并其他畸形者，手术死亡14例。
　　4．房室传导阻滞手术中和手术后并发完全性房室传导阻滞者，死亡率较高。Kirklin早期46例中，有22例手术后早期或晚期死亡。
　　(二)肺血管病变的消退
　　室间隔缺损合并肺动脉高压者在缺损修补后，原有的肺血管病变能否消退和消退的程度，是衡量手术治疗好坏的标志。根据文献资料，手术后肺血管病变的转归，主要决定于手术前肺血管病变的严重程度，即肺血管阻力升高的程度。其程度又与手术时患者的年龄有关，在2岁以内施行手术者，手术后有90％以上患者肺血管阻力下降，长期效果良好。Citing等指出2岁以上进行修补术者，手术后肺血管病变的反应与2岁以内不同j他们发现有25％的患者于手术后2。11年肺血管病变仍有进展。DuShane发现在肺血管阻力严重升高者，手术后5年以上有50％肺血管阻力仍保持严重升高，20％保持在中度升高；在肺血管阻力中度升高的患者中，手术后晚期有50％肺血管阻力或为严重升高或为中度升高一因此1'Dashane认为室间隔缺损合并肺动脉高压者，在2岁以内肺血管的病变为I级(肺小动脉和小肌性动脉的中闽层增厚)和Ⅱ级(内膜细胞增生可逆转的肺血管)；在2岁以上的病变多为Ⅲ级和Ⅳ级，即内膜纤维化和管腔阻塞，这是不可逆转的病变。虽然如此，他认为肺血管阻力达10 wood／n12或低于10 wood／Ⅱf时，仍应考虑手术疗蟊乜术后肺血管阻力多有所下降。
　　(三)预后
　　无肺动脉严重高压和高血管阻力的患者术后恢复良好。在术前就有持续严重肺动脉高压，而在术后持续不降甚至加重者，常在术后3～10年死亡。在术前肺动脉高压和高阻力不小于10 wood／m2的患者，约有25％在术后5年内死于肺动脉高压。但亦有些患者有肺动脉高压和升高的肺血管阻力，但在术后20年可能没有多大变化，肺动脉压力和阻力既不明显升高，亦不明显地降低。总之，对术后晚期效果影响的主要因素一个是年龄，一个是肺血管阻力。年龄愈小，肺血管阻力愈低，则预后就好，反之就差。