法乐四联症

　　发展史
　　法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12％～14％，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50％～90％。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei 首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。在我国，1959年石美鑫首先采用左锁骨下动脉与肺动脉吻合术，1959年张天惠、侯幼临和石美鑫等应用体外循环在直视下行四联症心内修复手术，获得成功手当时国内外法乐四联症矫正手术的效果并不令人满意，手术死亡率高达25％一50％。而后随着心血管外科的迅速发展，对此症进行深入的基础和临床研究，以及不断改进和完善体外循环灌注技术、心肌保护和手术技巧，目前从婴儿到成人均可采用四联症的矫正手术，手术死亡率为‘O％～5％，晚期死亡率为2％。～6％；长期效果满意和良好者80％～90％。姑息性手术仅用于周围肺动脉和左心室发育差的患者。
　　定义
　　法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄。主动脉部分起源于右心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥厚。在四联症的心脏标本上，从右心室前壁直至肺动脉作一直切口，则可见此症病理解剖的全貌(图40—01)。主动脉起源于两心室，位于室间隔缺损之上。室上嵴突出而隆起，将室间隔缺损与右心室流出道隔开，并与两侧隔束、壁束及右心室前壁肥厚的肌肉环抱而成为四联症有特征性的漏斗部狭窄。另外，还有肺动脉瓣同瓣环和肺动脉干与其分支狭窄。主动脉瓣正常并与二尖瓣连续。右心室明显肥厚，等于或超过左心室壁的厚度。由于四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重，而导致两心室收缩压高峰相等，这就成为四联症的病理生理学的的定义。凡不属于上述定义者，如一般室间隔缺损合并漏斗部狭窄、肺动脉下室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出．口合并肺动脉瓣狭窄等，均不应列入四联症之内。

　　 胚胎学
　　法乐四联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形，其主要发生障碍在于胚胎5～6周时圆锥动脉干未产生反向转动。结果主动脉瓣保持胚胎时位置，位于肺动脉瓣的右侧。另外远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向运动的方向，即壁束止于圆锥前壁(代替后壁)。当近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥隔套人心内时，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。在此阻塞的基础上，圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞。左肺动脉圆锥发育良好时，漏斗部和肺动脉瓣之间往往形成流出腔(或称第三心室)或管状狭窄。四联症室间隔缺损的形成存在两种情况：①左肺动脉圆锥发育良好时，室间隔各部(可分圆锥部、窦部和小梁部)发育完整。由于圆锥隔向前移位而与位置较正常窦部拿间隔未对拢而形成的间隙i称为嵴下型室间隔每嗡归②在肺动脉圆锥发育不全时，则有圆锥隔的部分或完全缺如，称为肺动脉下型室间隔缺损。
　　病理解剖
　　四联症有两个主要的病理解剖改变，即肺动脉狭窄(又称右心室流出道阻塞)和室间隔缺损。主动脉骑跨（又称主动脉右移)是与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果。
　　（一）右心室流出道阻塞
　　关于四联症右心室流出道阻塞的分类尚不统一，我们参考Brock和Utley的分类结合自己的实践，将右心室流出道的阻塞分为漏斗、右心室体、瓣膜、瓣环、肺动脉干及其分支六个部位。本组1853例四联症矫正术中发现漏斗部狭窄362例(19．5％L漏斗部和肺动脉瓣狭窄725例(39．1％)，漏斗部、肺动脉瓣同瓣环和（或）肺动脉干及其分支等多数狭窄744例(40．2％)，一侧肺动脉缺如(17例)和肺动脉闭锁(5例)共22例（1.2％)。
　　 根据胚胎学和手术所见，法乐四联症右心室流出道堵塞的病理解剖，有的是胚胎发育畸形，如漏斗部、肺动脉瓣和瓣环、肺动脉干及其分支狭窄；有的则是血流动力学异常所致的继发性改变，如右心室体部异常肉柱、漏斗部和肺动脉瓣下形成的纤维环、流出腔内膜增厚和纤维化，以及肺动脉瓣增厚和钙化等。
　　1.漏斗部狭窄 法乐四联症的主要标志之一，就是有漏斗部狭窄。在漏斗部狭窄和肺动脉瓣之间往往形成流出腔。根据漏斗部的长短，流出腔分为低位、中间位和高位，也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流出腔。漏斗部狭窄严重者常形成纤维环漏斗口，有时此口仅能通过一火柴杆( 图40 -02)。这在单纯漏斗部狭窄者多见。在小的流出腔和管状狭窄的心内膜常发生纤维化和增厚，有的甚至在肺动脉瓣下形成纤维环，这在合并瓣膜和瓣环狭窄者多见。肥厚的隔束和壁束。可分为两类：一为肉柱型，多见于流出腔较大的病例，此两束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状裂隙；另一为肉块型，多见于流出腔小和管状狭窄的病例，隔壁两束与右心室前壁和室间隔互相融合而成为隆起的肉块(图40—03)。

型缺损相同。
　　(三)主动脉骑跨
　　在四联症中，主动脉骑跨包括三种内容：①主动脉瓣顺时钟转位，较正常位置转向右侧；②主动脉瓣右侧移位，比正常骑跨于右心室上较多。③圆锥室间隔向右前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨于室间隔缺损之上。如骑跨在90％以上，需作心内隧道，故在心血管外科中被列入右心室双出口范围内。
　　(四)右心室肥厚
　　四联症的右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果，也可能与右心室压力高和室内分流有关口_在婴幼儿右心室肥厚较轻，目前多数主张经右心房切口和(或)肺动脉切口施行四联症矫正手术。年龄愈大贝I』肥厚愈重，甚至超过左心室厚度，应经右心室切口施行手术。在成人右心室肥厚严重，常因长期缺氧和供血不足而变硬和纤维化，即使在冠状动脉灌注心停搏液下也不能松弛，造成心内修复手术的困难。
　　(五)合并畸形
及脑脓肿、脑静脉血栓形成、脑栓塞、亚急性细菌性心内膜炎或肺结核等。
本组1853例中，男性、1091例，女性726例，年龄11个月到44岁，其中在15岁以下的1320例，占71．2％。有发绀的l734例，占93．6％；有杵状指(趾)的1674例，占90．3％；有缺氧性发作的45l例，占24．3％；均有蹲踞、运动性心悸和呼吸困难的病史。有高血压的128例，心力衰竭20例，肺结核8例，脑脓肿5例，脑栓塞和心内膜炎各I例。
　　(二)体征
　　1.生长和发育 一般四联症患者，生长和发育正常。生长发育缓慢，主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小，往往伴有左心室发育不全。
　　2．杵状指、趾是四联症常见的体征，多发生于发绀出现后数月至、1～2年，逐渐加重。严重程度与低氧血症有关，也可表达肺动脉狭窄的严重程度。
　　3.心脏检查 大多数四联症患者的心前区无畸形，沿胸骨左缘扪诊可发现有肥厚右心室的搏动增强。
　　 听诊的特点，是肺动脉压低；肺动脉第一X~12、,'音明显减弱，甚至消失，以及右心室流出道阻塞产生的收缩期杂音。
　　如果肺动脉第二心音增强或呈单音者，是主动脉瓣第二心音的成分，在胸骨左缘第3肋间听得最响。而肺动脉瓣第二心音的成分往往延长、减弱，甚至听不清楚。肺动脉狭窄愈重，则第二心音分裂愈长，肺动脉瓣成分愈弱。有主动脉射血性爆裂音者，常代表有严重肺动脉狭窄。
右心室流出道阻塞引起的典型收缩期射血性杂音，常在胸骨左缘第3,4肋间最日舭杂音的高低与肺动脉狭窄的严重程度有关。狭窄愈重，则杂音愈低、愈短毋平时杂音响，但在活动后明显减低或消失，多为单纯漏斗部狭窄。在肺动脉闭锁，则元此杂音。如杂音在胸骨右缘最响，应疑为右位心。
在肺动脉区听到连续性杂音时，提示动脉导管未闭或冠状动脉-肺动瘘。在肺动脉区和胸骨左缘有一舒张期杂音时，提示无肺动脉瓣。在胸前部或背部听到传导广泛的连续性杂音时，说明有丰富的侧支循环血管，可疑为假性动脉干。在心尖区听有收缩期反流性杂音，则可疑有合并完全性房室隔缺损。
　　（三）化验检查
　　发乐四联症往往有红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积升高，并与发绀轻重成比例。红细胞计数可上升到12 X 1012／L；血红蛋白可达25g/dl；红细胞压积可增至90％，大多数在50％-70％之间。体循环动脉血氧饱和度也各有不同，大多数在65％-70％，少数在活动后下降至25％。有严重发绀的患者，血小板计数和全血纤维蛋白原明显减少，血块收缩能力差，有时凝血和凝血酶原时间延长。但以上凝血检查的异常很少妨碍手术。尿蛋白有时阳性，甚至高达+ + +和+ + + +，多见于成人四联症，特别是有高血压者。
　　（四）放射线检查
　　胸部后前摄片显示靴状心和肺部血管细小，是四联症颇有参考价值的资料。心腰陷凹是肺动脉干减小的结果。心腰陷凹愈深和肺部血管纹理愈细，则肺动脉干和其分支发育愈差，见图40-07。心影近乎正常和左缘肺动脉段突出者，多为仅有漏斗部狭窄的轻或中型四联症，并有流出腔较大和肺动脉发育良好(图40—12)。有时此类患者的临床症状很重，发绀深和缺氧发作频繁，但手术比较简单，仅需施行切除漏斗部的四联症心内修复，即获得满意效果。两肺内有丰富的侧支循环血管所构成的网状结构，说明周围肺动脉发育差，作四联症矫正手术的危险性极大。随着年龄增长，右心室流出道阻塞和心肌肥厚加重，可产生三尖瓣关闭不全，则心脏可以增大。如儿童和成人在透视下有右位主动脉弓和肺动脉段搏动减弱，以及临床上有发绀，则多为四联症
　　（五）电图检查
　　随电轴右偏和右心室肥厚；常伴右心房肥大。20％有不完全右束支传导阻滞。四联症的心电图特点在于经历多年右心室肥厚无进展，而单纯性肺动脉狭窄者则有进行性加重。
　　典型四联症的肺部血流减少，左心室工作减轻以及左心室腔小，因此左心前导联显示无Q波。轻型四联症有双向等量分流者，肺部血流、左心室血流以及左心室腔正常，所以左心前导联常有小的Q波或接近正常的R波。无发绀四联症的肺部血流和左心室血流增多，以及左心室腔较大，则左心前导联出现高的R波和T波直立高峰。
　　(六)超声心动图检查
　　可显示主动脉骑跨、室间隔缺损类型、室内分流的方向、有无合并完全性房室隔缺损以及左心室功能指标和左心室腔大小。但不能直接证实右心室流出道阻塞的部位和严重程度，仅从测量右肺动动脉的宽度来推测肺动脉发育情况。
　　此外，还可以显示右心房和右心室增大，而左心室小。
　　(七)心导管术和选择性右心室造影检查
　　对所有需要手术的四联症患者，都要作心导管术和选择性右心室造影检查。这不仅能确定四联症的诊断，排除类似四联症的疾病，而且能了解室间隔缺损的位置，特别是肺动脉狭窄的部位和严重程度以及周围肺动脉发育情况。这对病例选择、手术计划、术后估计等都提供重要的依据。对极少数病例由于缺氧性发作频繁不能进行心导管术和选择性右心室造影时，可根据临床资料；特别是胸部放射线摄片判明肺动脉发育情况。并进行早期甚至急症心内修复手术。
　　心导管术能测定两心室收缩压相等，可排除小室间隔缺损合并漏斗部狭窄或单纯性肺动脉。前者左心室压力明显高于右心室，而后者则右。心室压力常高于左心室。肺动脉与右心室压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉狭窄。选择性右心室造影可显示右心室流出道的病理解剖、．主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。上述结构在侧位片上更加清晰，并可见二尖瓣大瓣与主动脉瓣连续(图40—13)。后者可与右心室双出口和大动脉错位相鉴别，两者的二尖瓣大瓣与主动脉瓣的连续中断。
　　在假性动脉干中，造影剂仅能从主动脉通过侧支循环血管或动赋导管未闭达到肺音阢前者肺部血管床的大小完全取决葶僦支循环血管撕部血流多少。为了明确侧支循环血管来源和数目，以及肺动脉干和其分支大小，故在手术前应经胸主动脉作选择性侧支循环动脉造影。
　　诊断和鉴别诊断
　　一般诊断不难；如早期出现发绀、呼吸活动耐力差、蹲踞；胸骨左缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱，红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积升高，动脉血氧饱和度降低，心脏呈靴状，肺部血管纹理细小，以及超声心动图显示有主动脉骑跨和室间隔缺损等。但有许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。
在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30。以上和左心室肥厚；③单心室合并肺动脉狭窄(图40-14)；④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉（图40-15）；⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄（图40-16）.

　　对常见的嵴下型室间隔缺损的修复，充分显露十分重要。应用静脉牵开器置于三尖瓣口内，向右下方牵引，另外两个小扁平牵开器分别置于主动脉瓣口和室间隔左前缘，并各向右上和左上方牵引，则可见到缺损的全貌以及主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。如此手术野显露清楚，有利于准确的手术操作和除外右室双出口。将聚四氟乙烯补片剪成圆形，补片一般略小于缺损，但主动脉骑跨甚多时，则补片大于缺损。在危险区均用带垫片的褥式缝合，而在主动脉瓣环邻近肌处仅作褥式缝合j每一针褥式缝合均稍加重叠，防止产生残余室间隔缺损。其他边缘包括残留的室上嵴压倒在其下进行双层连续缝合。应用4—0涤纶线双头小弯针，第一转移针是从三尖瓣根部转移到主动脉瓣环，一头从心房到心室面缝穿隔瓣根部出针，转移到主动脉瓣环邻近肌肉缝合一针，另一头缝穿隔瓣根部，针距2～3mm。第二转移针从隔瓣转移到窦部室间隔，一头缝穿隔瓣根部，另一头缝穿隔瓣根部后，转移到室间隔的右心室面，垂直缺损边缘进针和出针，进针距离缺损下缘5～6mm，出针距离下缘约0．5～lmm，缝过深度约lmm，针距3—4mm,j在第二转移针到圆锥乳头肌之间右心室面再作一或两个褥式缝合，以后将上述缝针穿过补片边缘。紧靠第一针在主动脉瓣环邻近肌肉作3～5个褥式缝合。第三转移针是先缝在主动脉瓣环邻近肌肉一针，再以后前方向穿过室上嵴，而后将缝针穿过补片边缘，推下补片和结扎。其他边缘作双层连续缝合(图40—19)。在成人四联症心肌硬化的病例，其他边缘也是作带垫片的褥式缝合，防止撕裂。如三尖瓣根部附着于缺损下缘，应将三个褥式缝合于隔瓣根部，也是从心房面进针和心室面出针的褥式缝合。如三尖瓣离开缺损下缘较远，缺损四周均为肌缘，应在其后下缘的右心室面作带垫片的褥式缝合。
　　在心内修复后，要将右心室横切口上下缘对齐，进行精细的双层连续缝合。要求缝合面平坦，防止产生阻塞。
　　为了保护右心室功能，1963年以后不少专家改进了手术途径，经右心房或加用肺动脉切口施行四联症的单纯修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。在阻断主动脉后，沿房室间沟切开右心房，牵开右心房和三尖瓣，可显露嵴下型缺损和漏斗部狭窄。先切除隔壁两束，后修复室间隔缺。修复室间隔缺损较多应用6—0聚丙烯线连续缝合(图40一20)为了防止残留室间隔缺损，在左心排尽气体后开放主动脉，在心脏复跳后如见在补片四周喷血，则加用带心包垫片褥式缝合闭合缺损。如有肺动脉瓣狭窄，可经肺动脉纵切，作肺动脉瓣切开。除了在婴幼儿四联症经右心房切口作单纯心内修复外，亦可加用右心室流出道补片，以妥善解除肺动脉狭窄。
　　(5)右心室流出道补片加宽：应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型，选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。按年龄大小选择1.2～1.8cm直径涤纶人工血管，应用时剪成一半并放入温水中搓湿，挤干后预凝。①肺动脉下右心室流出道补片多用于高位漏斗部狭窄。在嵴下型室间隔缺损修复后，应用椭圆形补片加宽右心室流出道。应用4—0涤纶线将补片连续缝合至右室纵切口的边缘上。②跨瓣环的右室流出道的补片加宽：在肺动脉下室间隔缺损的病例，肺动脉瓣多为两瓣叶，作右心室纵切口到二瓣叶交界切开直至肺动脉，肺动脉切口长2．3cm：．先修复室间隔缺损。而后施行跨瓣环的右室流出道补片。在修复该型缺损时，应将补片剪成半圆形，其直缘对瓣环，可避免堵塞，补片略小于缺损。如缺损为室上嵴发育不全型，先在肺动脉瓣兜内经瓣环作3—4个褥式缝合，以后穿过补片直缘，推下结扎，其他边缘作双层连续缝合。如缺损为室上嵴缺如型，在缺损与肺动脉瓣环之间为纤维肌柬，可作连续缝合，其后下缘缝法基本上与嵴下型缺损相同(图40～21)。在室间隔缺损修复后，将预凝的人工血管稍加修整，其两端剪成半圆形，先缝至肺动脉切口右缘，后左缘0在探查肺动脉瓣环通畅后再缝至右心室切口。一般采用双层连续缝合，缝好一层后开放主动脉，再缝第二层。
　　在多处肺动脉狭窄的病例中多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至远端，探查并作两侧肺动脉开口的机械性扩张，而后作跨瓣环的右室流出道补片(图40—22)。有肺动脉瓣同瓣环狭窄者，亦应作跨瓣环的右心室流出道补片。如有肺动脉干局部狭窄者，应在该处切开，并用圆形或椭圆形人工血管片加宽。
　　在肺动脉瓣发育不良、肺动脉瓣闭锁或瓣膜僵硬或钙化需作部分切除者，应作跨瓣环带单瓣的右室流出道补片。此单瓣可用自体心包、经戊二醛处理的牛心包或猪心包。作带单瓣右心室流出道补片时，单瓣上缘应高于患者肺动脉瓣2。3era(图40一23)，以减轻肺动脉瓣关闭不全。
　　左侧肺动脉开口狭窄时，应延伸肺动脉切口通过狭窄至正常的左肺动脉，应用长方形心包片修复和扩大左肺动脉起始部，而后再作跨瓣环的右心室流出道补片加宽(图40—24)。右侧肺动脉开口狭窄，先将升主动脉向右侧牵引，充分显露右肺动脉起始部，按手术设计切断右肺动脉起始部并用心包扩大，再与肺动脉干吻合(图40—25)。

　　有两侧肺动脉狭窄时，则综合应用上述两种方法。如何妥善解除右心室流出道的阻塞，确切选用跨瓣环右心室流出道补片，是减少手术死亡率和提高治疗效果的关键。我们根据国内外经验，结合自己的实践，采用了两个标准：①测量切除后右心室流出道的大小。根据中国人身材，结合手术中赊作了隔壁两束充分切除外，还作了室上嵴两端的离断郝分切除以及右心室前壁的切除。认为在心脏停搏下，肺动脉瓣环和肺动脉干于儿童(体表面积在1m2以下)应顺利地通过1.4cm直径探条，成人(1m2以上)通过1．7cm直径探条。②从血流动力学来看，术终测压显示右心室／左心室收缩压比值小于0．50为满意，O．51—0．75之间为良好，大于0．75为差。比值大于0．90时，则应作跨瓣环的右心室流出道的补片加宽。本组1344例在术终测压结果，87l例(64．8％)的存心室／左心室收缩压比值小于0．50，420例(31．2％)在O．51～0．75之间，53例(4％)大于0．75。

　　在婴儿，Touati对100例四联症的右心室流出道修复方式、年龄与体重作了对比，根据参数分析，术中需要跨瓣环右心室流出道补片的可能性与体重(P：0．9)和年龄(P=0．05)无明显关系，而与体重或体表面积与术中测量肺动脉流出道狭窄部位直径(PAOT)的比值有明显关系。如体重/PAOT大于700g／mm，应用跨瓣环右心室流出道补片的可能性明显增大(P=0．005)；如体表面积／PAOT大于350 cm2／mm，则必须施行跨瓣环的右心室流出道补片(P=O．001)。
　　(6)右心室至肺动脉带瓣管道：一般采用同种带瓣主动脉，其长期效果优于人工血管内缝经戊二醛处理的猪肺动脉瓣或牛心包瓣。在无肺动脉瓣的病例，应在新生儿时期作肺动脉环缩术，在3岁时作矫正手术，横断肺动脉中部，将同种带瓣主动脉的远端与肺动脉远心端吻合，近端后缘与圆锥隔缝合，前缘和右心室切口及其上覆盖的预凝人工血管片缝合(图40一26)。在肺动脉干闭锁的病例，应用同种带瓣主动脉并在其近端连接一段人工血管，其远端与闭锁上切断的肺动脉端端吻合，其近端与右心室切口吻合。也有在其远端与肺动脉端侧吻合的(图40一27)。在冠状动脉畸形中，特别是一支右冠状动脉，其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋入浅层心肌内，也须作右心室到肺动脉带瓣管道。
　　(7)假性动脉干的手术：根据降主动脉起始部和侧支先后造影，大多数患者可经胸骨正中劈开切口，在上腔静脉与升主动脉之间显露心包横窦后壁的侧支循环血管；少数经左胸后外侧切口或右胸前外侧切口，先找出侧支循环血管并套以丝线，然后经胸骨正中劈开切口，常规插管，转流后立即结扎侧支循环管，以后施行四联症心内修复手术。
　　(8)合并畸形的手术：在转流前于心包内分离出动脉导管未转流后结扎。在儿童时期作过左锁骨下动脉与肺动脉吻合而在成人施行矫正手术时，在转流前应切开左侧胸膜，在降主动脉上段前1～2cm可扪及锁骨下动脉跳动和左肺动脉有连续l生震颤，分离左锁骨下动脉并套以粗线，在转流后结扎。对于冠状动脉一肺动脉瘘，施行该段冠状动脉切断缝合。作过Glenn手术者，应将腔静脉管插入吻合口上方的上腔静脉，其他手术步骤与四联症矫正手术相同。左上腔静脉汇入左房者，如探查有无名静脉可在转流前阻断，心脏复跳后结扎。
　　术中常规探查房间隔缺损和卵圆孔未闭，并予以缝合。有三尖瓣环扩大而产生严重三尖瓣关闭不全者，作节段性。Devega三尖瓣环成形术。右心室憩室在术中予以切除。对于合并完全性房室隔缺损的处理，经平行房室间沟的右房切口，可见此畸形的房室瓣膜异常与Rastelli分类c型完全性房室隔缺损相同，其室间隔缺损从主动脉瓣环到室间隔流入部呈逗号形或泪滴形。裁剪聚四氟乙烯软补片，其形状与缺损相同并稍大。经右心室纵切口，切除肥厚的隔壁两束，将裁剪好的补片缝在主动脉瓣环周围肌和室间隔的右心室面，均用带垫片的褥式缝合，推下结扎。再经右心房切口同样修复室缺的其余部分，见图40—26。以后手术步骤与C型完全房室隔缺损相同。采用带单瓣的跨瓣环右室流出道补片。
　　2．姑息性手术在心内修复手术开展和未获得满意效果以前，曾先后应用锁骨下动脉与肺动脉吻合、降主动脉与肺动脉吻合、闭式漏斗部切除、闭式肺动脉瓣切开、上腔静脉与右肺动脉吻合或升主动脉与肺动脉吻合等手术，目的是使肺部血流增多，改善发绀等症状。由于心脏外科的进展，四联症心内修复手术逐年增多，从婴儿到成人采用心内修复者，均能取得满意效果，而姑息性手术逐年减少，仅适于肺动脉过于窄小、左室发育不全以及婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁的病例。后者先施行姑息性分流手术，以后在3岁左右作右心室到肺动脉带瓣管道。由于姑息手术后，还需施行心内修复手术，所以在姑息性手术中，最常用的是锁骨下动脉与肺动脉吻合，其他手术很少应用或弃用。
　　 (1)锁骨下动脉与肺动脉吻合术：此种手术又称标准Blalock手术。一般主张在降主动脉下行的对侧作胸部切口。四联症患者的降主动脉大都在左胸下行，所以往往采用右胸前外侧切口。应用右锁骨下动脉与 右肺动脉吻合最为理想，不致因牵拉而形成扭曲或锐角，影响血流。吻合口的后面作连续缝合，但在前面必须应用间断缝合(图40—28)，以防止吻合口狭窄。对12岁以上的患者应采用左锁骨下动脉和左肺动脉吻合，比较方便。

　　改良的锁骨下动脉与肺动脉吻合术：此种手术又称为改良的Blalock手术。应用5～6mm直径的聚四氟乙烯管，其上端剪成斜面与钳闭锁骨下动脉作端侧吻合，下端与肺动脉端侧吻合(图40—29)。此手术分离范围小，不受锁骨下动脉口径的限制，也可用于标准Blalock手术解剖不满意的病例。

　　四联症合并血管畸形较多，如右位主动脉弓、一侧肺动脉缺如、主动脉分支异常和左上腔静脉等，故在 术前应根据心血管造影的头臂动脉分支情况，选择与肺动脉吻合的血管。一部分患者在分流术后一段时间出现症状者，则需作心内修复手术。
　　(2)升主动脉与肺动脉吻合术：此种手术又称Waterstor~手术。1962年应用于临床，经过改进，适用于出生后几个月内的婴儿，并取得较好效果，但对以后施行心内修复手术造成困难。经右胸前外侧切口，在膈神经前切开心包，显露升主动脉。将上腔静脉向外侧牵引，分离出右肺动脉。应用无创伤血管钳的一叶放在右肺动脉后面，一叶放在升主动脉右侧前面，如此则可部分钳闭升主动脉和完全钳闭右肺动脉。在右肺动脉的远侧用丝线阻断后；于右肺动脉和升主动脉外侧偏后各作一切口，进行吻合。吻合口约为O．4cm。手术时要特别防止血管扭曲，产生吻合口堵塞。
　　最近将Waterston手术作了改进。经胸骨正中劈开切口，切开心包，钳闭部分升主动脉和肺动脉干，应用4mm直径聚四氟乙烯管的一端与升主动脉吻合，另?端与肺动脉干吻合(图40—30)o这在准备作四联症的心内修复时，见肺动脉过于窄小，可选用此手术。
　　(3)降主动脉与左肺动脉吻合术：又称Potts手术。此手术有吻合口大，造成大量分流而致肺水肿、肺动脉高压和动脉瘤的危险，以及由于在二期心内修复时闭合吻合口困难，目前已被临床上弃用。
　　(4)上腔静脉与右肺动脉吻合术：又称Glenn手术。该手术将上腔静脉血流直接引至右肺循环，虽然有些患者效果良好，但对以后施行正常血管连接(包括上腔静脉和右肺动脉)的心内修复时，造成极大困难。
　　(5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术：又称Brock手术。此手术很难掌握。解除不足时，无效果；解除阻塞过多时，则经室间隔缺损产生大的自左向右分流量和肺动脉瓣关闭不全。但对周围肺动脉发育差，不适合施行心内修复的患者，用此手术加跨瓣环右心室流出道补片，可减轻发绀等症状。
　　(三)手术后处理
　　四联症心内修复手术后至少需要严密监护24小时，有时需要2～3天。常规应用机械辅助呼吸4—8小时，出现低心排征时，则适当延长，定期检查血气，在循环和呼吸稳定后，即可顺利脱离呼吸机。严格记录出入量，根据中心静脉压和动脉压的数值，术后6小时内补充新鲜血300~900ml。对严重红细胞增多症的患者，在补足血量使其红细胞压积达到35％～40％时，则多补充血浆或白蛋白。每小时挤压心包内外引流管，并记录引流血量。留置导尿管，每小时尿量至少20ml，尿少时给予呋塞米或利尿酸钠。术后常规应用洋地黄和抗生素，适当补充氯化钾、硫酸镁、碳酸氢钠和止血药。加强呼吸道护理，协助咳嗽排痰和雾化吸入，必要时经鼻将导管插入气管吸痰，保持呼吸道通畅以及水和电解质平衡。
　　手术后几个特殊问题的处理。
　　1．低心排征 四联症矫正手术后此征的发生率较高(约10％～20％)，也是死亡的常见原因。低心排征的产生原因常为灌注技术和心肌保护不满意，心内修复不完善特别是未能妥善解除右心室流出道的阻塞，左心室发育不全以及心包压塞等。如术后出现此征，应严密观察并采取如下措施：①延长机械辅助呼吸时间，有时可达3～5天；②补充血容量，提高中心静脉压到15～16cmH2O；③如有心包压塞时，争取尽早开胸止血④应用小剂量多巴胺或多巴酚丁胺和硝普钠静脉滴注，以改善心功能和周围循环；⑤应用洋地黄和利尿剂；⑥注意水和电解质平衡；⑦加强呼吸管理。
　　2．残余室间隔缺损术后产生残余室间隔缺损的发生率为3％～5％，多因修复缺损不完善或补片撕裂所致。早期有左心衰竭的症状，应尽早再次修复残余室间隔缺损，效果良好。但有极少数为创伤性室间隔缺损，是切除隔束时穿透室间隔所致，术中采用带垫片的褥式缝合，术后往往撕裂造成较大缺损。应采用两块大的圆补片作夹心修复，一块边缘缝好一圈褥式缝合，用此双头针通过缺损从左心室面穿过四周较 厚的室间隔在右心室面出针，再缝至另一补片边缘，推下结扎。晚期则产生右心衰竭。如经超声心动图证实有明确的左到右分流时，应先治疗心衰，择期闭合残余室间隔缺损。目前采用本组室间隔缺损的修复方法，可以避免残余室间隔缺损的发生。
　　3．灌注肺 四联症术后产生灌注肺的常见原因有：’①氧合器和动脉过滤器的微孔滤过没有达到标准；②膜式氧合器应用纯氧，致使混合静脉氧饱和度达90％左右，细胞氧中毒；③血液稀释不足；④术后过早脱离呼吸机，致使低通气量缺氧；⑤丰富的侧支循环等。
　　预防措施有：①改进氧合器和动脉过滤器的微滤过，其微孔要分别达40，60Ltm；②膜式氧合器要采用混合气体，使混合静脉血氧饱和度保持在’70％左右；③对严重红细胞增多症患者在转流前放血，以求血液稀释，红细胞压积在25％左右；④准备脱离呼吸机时，如发现患者通气量不足，应延长机械辅助呼吸时间，如已拔除气管导管，则应重新迅速插入并进行机械辅助呼吸；⑤在转流前应竭力寻找大的侧支循环，并予以处理。一旦产生灌注肺，轻者应用呼吸末期正压和激素，重者加用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出。
　　4．出血术终如能进行细致和严密止血，术后再开胸止血的机会甚少，约1％。如心包引流量在每小 时250ml以上或出现心包压塞时，力争在术后4小时内开胸止血。
　　5．心律失常①室上性心动过速如在早期产生，多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气和应用氯化 钾和洋地黄等药物，可以缓解。晚期出现室上性心动过速，则多由右心室严重高压，需再次手术作右心室流出道补片。②室性早搏和室性心动过速在早期少见，可采用利多卡因治愈。晚期出现频繁室性早搏或室性心动过速，可导致猝死。所以在四联症矫正手术后要定期随诊，及时治疗室性心律失常。由于瘢痕产生的折返环所引起的室性心律失常，经电生理检查和心外膜标测，切除瘢痕可以治愈，防止猝死。③心脏传导阻滞在过去采用直接缝合或Robicsek方法修复室间隔缺损时，术后产生较多。以后经过研究和改进，对于四联症室间隔缺损一律采用补片修复，在危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面≯则心脏传导阻滞的发生率大为减少，约0～1．5％。一旦术后出现心脏传导阻滞时，可选用暂时或永久性。心脏起搏。
　　结果
　　因矫正性手术和姑息性手术而异。
　　(一)矫正性手术
　　 国内外对法乐四联症的矫正手术经历了长期基础研究和临床实践，治疗效果不断提高，直至80年代末，冷心停搏液用于心肌保护以后，从婴儿到成人的手术死亡率为0～5％。主要死亡原因为该症的病理解剖本身，如左室发育不全、两侧肺动脉和周围肺动脉发育差、一侧肺动脉缺如、肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如以及合并完全性房室隔缺损、多发性室间隔缺损和左上腔静脉异常引流至左心房等。1990年il'ouati等报告婴儿四联症100例，年龄从半个月到12个月，其中在半岁以内的41例，。70％施行跨瓣环右心室流出道补片，手术死亡率为3％，死亡原因2例为肺动脉发育不良，l例为右心衰竭。1992年：Karl．报告经右心房和肺动脉径路作四联症心内修复手术336例，平均年龄15．3个月，。72％，作肺动脉干或右心室流出道的心包片加宽，手术死亡率为0．5％。死亡2例中，l例四联症合并左肺动脉起源于降主动脉、二尖瓣狭窄和小的左心室；1例为四联症合并主肺动脉窗。四联症合并一侧肺动脉缺如的手术死亡率为10％～48％。1988年，Kirklin报告39例四联症合并肺动脉闭锁，其中72％作了矫正手术，手术死亡率为16％。1989年，Clake应用同种带瓣主动脉治疗12例四联症合并肺动脉闭锁和一侧肺动脉缺如，手术死亡率为8．3％。1991年，Snir报告8例四联症合并肺动脉瓣缺如，早期死亡2例。本组1853例法乐四联症矫正手术中，右心室流出道补片和右心室到肺动脉心外管道占68．3％，手术死亡率为3．2％，早期死亡中多为肺动脉和左心室发育差和和并重要心脏畸形。 晚期死亡率为2％～6％，多由于残留室间隔缺损而致的心力衰竭和心律失常突然死亡。Rosenthal报告86例长期随诊15～26年(平均20．2年)，晚期死亡9例中2例心脏传导阻滞、4例右心衰竭以及自杀、肇事和原因不明各1例。Miyrua对288例随诊20年，晚期死亡12例(5．3％)中7例由于残余室间隔缺如而致的心力衰竭，2例心律失常猝死，其他3例与手术无关。本组晚期死亡20例，晚期死亡率为1．1％。8例由于残余室间隔缺损而致的心力衰竭，5例为慢性心功能不全，3例心内膜炎．，2例猝死，外伤和心外管道堵塞各1例。
　　再手术者占2％～5％，多因残余室间隔缺损、右心室高压、心外管道堵塞、严重肺动脉瓣关闭不全以及右心室膨出瘤等。本组再手术13例中，残余室间隔缺损12例，右心室高压1例，术后效果良好。
　　术后80％～90％患者长期效果满意。Miymura对228例随诊，76．8％心脏功能I级和Ⅱ级，可作任何活动。Rosental对182例随诊15～26年(平均20．2年)，其中84例心功能I级，53例Ⅱ级和5例Ⅲj本组1675例经随诊2。18年，其中1601例为心功能I级，64例Ⅱ级，lO例Ⅲ级。
　　今后对四联症的矫正手术，有症状者应在婴儿时期进行，术后能保持良好的心肺功能，并减少术后心律失常。无症状者可在2～4岁时手术。如在儿童和成人时期手术者，少数患者在术后可产生心功能不全和室性心律失常，l应长期随诊和治疗。
　　(二)姑息性手术
　　目前在临床应用的姑息性手术中，以标准和改良Blalock分流术的效果最为理想，便于二期施行心内修复手术，从而得到广泛推广；而Waterston或升主动脉与肺动脉之间应用膨体聚四氟乙烯管搭桥或右心室流出道补片加宽很少应用。Ports分流术和Glenn手术已被临床弃用。标准和改良Blalock分流术的手术死亡率为2．5％～10％，2年通畅率80％～90％，心功能改善。