风湿性主动脉瓣关闭不全

　　发病率
　　单纯性风湿性主动脉瓣关闭不全的发病率很低。据上海13032例风湿性心脏病的统计分析，其发病率仅占其中0．62％，主动脉瓣关闭不全合并狭窄或合并其他瓣膜病变的发病率则占12．78％。据Kirkein报告因主动脉瓣关闭不全而行主动脉瓣替换的i467例中，风湿性占46％。北京阜外医院2658例心脏瓣膜替换患者中，因单纯主动脉瓣关闭不全而换瓣的有197例≯占总换瓣手术病例的7．41％，其中约半数为单纯性风湿性主动脉瓣关闭不全。
　　病理解剖
　　风湿病变侵蚀主动脉瓣叶后，使瓣叶增厚，形成瘢痕和收缩≯因瓣叶短缩和卷曲不能向中心靠拢，互相之间对合不全。关闭不全的瓣口略呈三角形，舒张期可有大量的血液经关闭不全的瓣口反流人左心腔；使左心室扩张和室壁肌肥厚。反流的血液冲击在二尖瓣前瓣的心室面上或左心室流出遭的室间隔生，可形成冲击瘢。长期的主动脉反流会使主动脉瓣环扩大，主动脉根部因而扩大增粗，从而使反流进一步加重。
　　病理生理
　　主动脉瓣关闭不全使左心室容量负荷增加。在舒张期，左心室要额外接受从主动脉反流回入左心腔的血流。在收缩期，左一心室要排出超出正常充盈量的血液。由于舒张期左心室与主动脉之间的压力阶差达数十毫米汞柱，因此即使关闭不全的面积不大(0．3～0．7cm2)，回流量却很大。大部分患者的血流动力学，在10年期间逐渐发生变化。早期，左心室舒张末压力正常或轻度升高，左心室可代偿性扩大，以增加每搏排血量(高心排血量)，保持循环的稳定j一久之，左心室进行陛扩大，慢性容量过度负荷，使一心肌顺应性下降，左心室舒张末期压力明显升高；出现，b力衰竭，使心排血量减少，同时引起左心房和肺毛细血管压力升高，以致发生肺水肿。
　　在心力衰竭期间，由于心排血量减少，从主动脉反流至左心室的血量减少，有时可听不到舒张期杂音。
　　严重的关闭不全，回流量比正常心排血量高出2.4倍，使舒张期左心室充盈压迅速升高j甚至高达30～50mmHg，超过左心房压力，引起保护性二尖瓣提早关闭，称之为功能性二尖瓣狭窄i晚期严重患者，由于左房室环扩大，使二尖瓣乳头肌移位，产生功能性二尖瓣荚闭不全。
　　主动脉关闭不全的左心排血能力受主动脉一左心室压力阶差，、外周动脉血管阻力、心肌顺应性和心率快慢或舒张期长短等因素的影响。多数患者外周血管床扩张(脉压增宽)有利于心脏向外周排血和相对减少左心室回流。一般主动脉瓣关闭不全合并狭窄的程度较轻，否则高心排血量通过狭窄的瓣口，对左心室将产生严重的负担。

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　　临床表现
　　主动脉瓣关闭不全的患者多数为男性。临床表现常经历?个缓慢的演变过程。由于逐渐的左心室顺应性增加，外周阻力下降，左心室反流量虽达每搏排血总量的80％，左心室仍能将大量的血液排出，而左心室舒张末压力并不升高。因此，左心室代偿功能很强，能承担这种逐年增大的容量负荷。由于左-山室肥厚，使左心室的压力保持在正常范围内，而多年不出现严重的心力衰竭。所以主动脉瓣关闭不全倘有适当的治疗，可以在10年内无明显临床症状。轻度或中度的病变10年成活率高达80％～90％，重度病变有的也可以存活20年。
　　(一)症状
　　相当一部分患者并无明确的风湿活动病史。一般主动脉瓣关闭不全7—10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后心悸或呼吸困难，心尖搏动强烈和颈动脉搏动增强的体征。多数患者于体检时发现心脏杂音而无症状，如果一般活动后有显著的症状，提示病情进一步恶化。
　　病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现心绞痛与左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、心率增快、面潮红、胸痛或伴有阵发性高血压头痛。严重心力衰竭和心绞痛者常于夜间猝死。此外，患者多汗，不能耐热。
　　(二)体征
　　中度的主动脉瓣关闭不全，脉压增宽，收缩压升高，舒张压下降很少低于35mmHg(40～80mmHg)。测量血压时，常把肱动脉的枪击音误当作变调点，把舒张压记录为零。某些患者的血压改变与左心反流量并不成比例。应提及的是，有时可因动脉硬化、高血压而脉压增宽；有时因心力衰竭血压下降使脉压差减小；有的严重主动脉瓣关闭不全脉压只有轻度增宽。重度主动脉瓣关闭不全在发生心力衰竭之前；水冲脉很明显，只要用手握住患者的前臂或小腿即有明显的脉搏冲击感。由于外周血管扩张和舒张期血流反流入左心室，可见到指甲床和粘膜下的毛细血管搏动。!合并二尖瓣狭窄或冠状动脉病变者，常有心房颤动，脉搏紊乱。
　　心尖搏动部位移向左下方。在搏动幅度增强即使无临床症状患者，也可触及增强的心尖搏动。主动脉瓣关闭不全的心脏杂音特点为，在舒张期可听到灌水样或叹息样杂音，开始于第二心音之后，以在胸骨左缘的中段或下段最响，向心尖部传导。平卧屏气时，心杂音听得更清楚。如果瓣叶硬化，常伴有高调海鸥样杂音占如反流量大，瓣叶硬化，也可同时有收缩期杂音。如果心脏过度冲动或左心室代偿不足，致使反流的血液冲击二尖瓣大瓣，可在心尖部听到舒张期滚动样杂音，即所谓Austin Flint杂音。
　　(三)放射线检查
　　正位胸片示左心缘延长，升主动脉扩张。侧位片，左心室向后扩大，重症患者左心房也可扩大。荧光透视可见左心室和主动脉搏动增强。主动脉瓣关闭不全瓣叶钙化较为少见(图56一01)。
　　选择性升，主动脉造影显示主动脉根部扩张，造影剂反流入左心室(图56—02)。按反流量可分为三级；工级为左心室流出道有少量反流的造影剂；Ⅱ级为2／3的左心腔充满造影剂；Ⅲ级为整个左心室腔充满造影剂。左心室造影可判断左心腔的扩张程度，并可根据左心室收缩、舒张容积，计算每搏左心室射血分数。病变早期的关闭不全，射血分数轻度增加或不变，晚期则低于正常。

(四)心电图检查
轻度主动脉瓣关闭不全的心电图改变不明显。早期心电图的改变为v5。导联的QRS波电压增高和S－T段的改变。多数病例的心电图电轴正常或稍左偏，重症者出现左一心室肥厚。
　　(五)超声心动图检查
　　主要表现为：①彩色多普勒血流现象显示左心室流出道彩色反流束；②主动脉瓣口下方出现反流频谱图形；③二维及m型超声见主动脉瓣关闭不能合拢(图56—03)；④受反流的血流束冲击，二尖瓣的前瓣，甚至后瓣的舒张期震颤，幅度达2～3mm以上；⑤主动脉瓣叶增厚、纤维化及钙化(图56—04)．⑥左心室容量负荷增大，主动脉瓣环增大。

　　多普勒频谱诊断主动脉瓣关闭不全较二维超声更敏感，听不到杂音的关闭不全也有多普勒改变，所以可根据，①多普勒反流血流的分布；②左室流出道反流指数；③反流口面积和主动脉瓣口面积的比值；④主动脉反流分数等指标来估计主动脉瓣口的反流程度。另外，还可根据测定的左心室舒张末期压和左室平均舒张末期压以及计算左心室射血分数，以了解左心室功能。

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　　诊断
主动脉瓣关闭不全患者与主动脉瓣狭窄患者比较，常很长时间无症状，多于体格检查或造影时发现。大多数患者主要症状是肺静脉高压、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸或肺水肿。约四分之一的患者有心绞痛，常见于老年人。20％心绞痛患者有冠状动脉疾病。晕厥较罕见。
　　典型的主动脉瓣关闭不全诊断并不困难白合并二尖瓣狭窄的病例'左心室回流量减少，容易漏诊。如果颈动脉搏动强l'脉压大于5mmHg，放射线显示左心室扩大，主动脉根部增粗，应想到是主动脉瓣关闭不全。在二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全的病例心力衰竭时，主动脉瓣关闭不全的表现常不明显，主要表现为二尖瓣关闭不全。如果临床睦确定主动脉瓣关闭不全，突然心力衰竭，同时体温增高或病情突然恶化，应进一步检查，扫#除细菌性心内膜炎的可能。
　　治疗
　　主动脉瓣关闭不全病程较长，症状苯明显，应用血管扩张剂可减轻心脏前负荷，取得一定的疗效，如减少左心室容积，．改善左心射血分数和减轻蛰肌肥厚等。由于左心室代偿时间较长，一旦心脏失去代偿，病情将会急剧恶化j多数j凸力衰竭者2年内雾薯亡。出现心绞痛后平均只能存活5年。所以应掌握好手术适应征，需在心脏功能失代偿之前及时行瓣堪箩敝手术。风湿性一动脉瓣关闭不全的瓣叶已损坏、变形，常常难以行主动脉瓣成形手术。
　　(一)手术适应证
　　1．主动脉瓣关闭不全患者症状较明显，如有心悸、气急、多汗、胸痛等，舒张期杂音较响较长，收缩压增高，脉压增宽至收缩压的1／2以上，且有水冲脉等周围血管体征，心电图示左心室肥厚者，应进行手术。
　　2．主动脉瓣关闭不全合并狭窄患者，左心室舒张末期压力升高，大于12w．mI-Ig以上，心排血量低者，应及时手术。
　　3。并发细菌性心内膜炎后，产生急性主动脉瓣关闭不全、心力衰竭和感染难以控制者，应及时手术。
　　4．单纯主动脉瓣关闭不全，脉压小于40mmHg，舒张压大于70mmHg，回流量不大者，临床随诊观察，暂不作手术。如在随诊过程中，心脏进行性扩大或者发生细菌陛心内膜炎，有可能导致致命性栓塞时，即使无严重症状，也要考虑手术。
　　5．主动脉瓣关闭不全已臻心力衰竭，心杂音减弱，脉压不宽，心电图电轴明显左移，左心室肥厚劳损，同时有前问隔(前外侧壁)心肌梗死图形者，施行手术危险极高，术后常因左心衰竭或心肌应激性过高而死亡。手术时应极慎重。
　　(二)人工心脏瓣膜的选择
　　主动脉瓣关闭不全的患者，主动脉根部明显增粗，一般植入主动脉瓣并不困难，可根据患者的具体情况选用不同类型的人工瓣膜。如年轻且有抗凝疗法条件的患者，选用人工机械瓣膜；年龄较大(大于50岁)或无抗凝条件的患者选用生物瓣。各种生物瓣中，液氮保存的无支架活性同种主动脉瓣具有较好的远期效果。但是同种主动脉瓣来源困难。近年来异种、无支架的主动脉瓣也应用于临床，已：在欧美国家取得了较好的临床效果。无论是同种或异种主动脉瓣用于细菌性心内膜炎患者的主动脉瓣替换，具有感染复发率低的特点，明显优于其他类型的人工瓣膜.
　　(三)手术方法
　　参阅第55章主动脉瓣狭窄的具体操作。

　　治疗结果
　　随着瓣膜外科的进展，主动脉瓣膜替换手术为较安全的治疗手段。北京阜外医院主动脉瓣替换手术死亡率为4．54％，主要死亡原因为室性心律失常及低心排。多数病例主动脉瓣替换术后可完全扭转其原来的病程，一表现为术后症状得以改善，心脏缩小(图56—05)，左心室容积减少，脉压恢复正常，心脏杂音消失。如果不合并冠状动脉病变，术后心绞痛即可消失。术前已有心力衰竭者，一般术后数月内逐渐恢复，主要为左心室射血分数增加，静态射血分数在2年内增加到最佳水平，术后2—3年运动射血分数还会进一步增加。同时，扩张的左心室腔会进一步缩小，肥厚的左心室壁心肌也会进一步地有所恢复。如果术后症状改善不明显或持续心衰，应考虑有人工瓣失功或瓣周漏等并发症的可能，需要进一步检查。影响手术效果的因素为：①主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄。此种情况需同时替换两个瓣膜方可收到预期手术效果。如果只替换二尖瓣而不纠正主动脉瓣关闭不全，术后二尖瓣的功能将受到左心室回流的影响。同时，术后主动脉瓣反流会加重一心脏缩小不满意，常常反而会增大。②心电图示电压低下或传导异常者，术后心功能恢复常不满意。③慢性主动脉瓣关闭不全，左心室代偿功能极差≯左心室腔高度扩大(舒张末直径大于80mm)，舒张末期压力显著升高者手术死亡率可高达20％。④重症主动脉及二尖瓣双瓣关闭不全病例不仅手术死亡率高，远期效果也差，术后4年死亡率高达50％。⑤主动脉瓣关闭不全合并细菌性心内膜炎，如术后低心排、感染不能控制及瓣周漏的发生率均明显高于一般主动脉瓣替换术患者。⑥合并冠状动脉病变，术前未发现，不仅手术死亡率较高，术后易发低心排、心搏骤停和仍有心绞痛。