Brugada综合征的诊断与治疗
易 忠 博士
2006年10月10日，北京大学人民医院郭继鸿教授首先介绍了“Brugada综合征的诊断与治疗”。Brugada综合征是一种可引起心脏猝死的遗传综合征，是东南亚某些国家除交通事故以外年青人死亡的首要原因。患者多为年轻男性，常在夜间发生猝死，猝死的平均年龄约为40岁。从1991年Brugada兄弟首次报道后，国内报道该综合征的病 例逐年增多，但暴露的问题不少，在临床上漏诊和误诊的情况很多见。研讨会上，郭继鸿教授详细介绍了三种类型Brugada波的心电图特点，指出只有I型Brugada波有诊断意义，并提出“1+1/5”诊断标准：患者自发或经诱发刺激出现I型Brugada心电图改变；加上下列这四种情况中的一种，即可诊断为Brugada综合征：①有室颤或多形性室速史；②有晕厥或夜间濒死样呼吸；③家族成员中有45岁以下猝死者；④家族成员出现I型Brugada波心电图改变。如患者有I型Brugada心电图改变，但没有出现上述4种情况中的一种，需要进行电生理检查，如果⑤电生理检查阳性，亦可诊断。“1+1/5”诊断标准即是指心电图出现I型Brugada波，加上上述5种情况中的一种，即可诊断。程序刺激诱发出持续性室性心律失常的患者、自发出现I型Brugada波心电图改变患者以及男性患者均是发生猝死的高危患者。目前，ICD是唯一证实对Brugada综合征有效的治疗方法，此外，大剂量的奎尼丁（1200-1500mg/天）可能亦有一定的疗效。
随后，郭继鸿教授向学员们介绍了一种新近研究较热的疾病——应激性心肌病，即左室心尖球囊综合征。该综合征最早于1990年由日本学者报道，患者大多为老年绝经期后的女性，在遭受极度精神刺激或身体刺激后出现剧烈胸痛、ST-T改变、心功能不全等一系列临床征候，常合并左心衰、心源性休克、室性心律失常，少数病人可出现肺栓塞或室颤。左室造影、MRI等检查可见左室心尖部、中部室壁运动低下或消失，而基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊（见图）。冠状动脉造影常阴性，心肌酶不高或轻度增高。
EF值减低或明显减低。Mayo中心提出的诊断标准：①一过性心尖部或左室中部室壁运动低下或消失；②无冠脉病变证据；③新出现ST段抬高及T波倒置；④诊断该病前需排除：近期头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。治疗无特效，主要是对症治疗。患者一般预后良好，左室功能常在数天或数周恢复正常。多数病人愈后不再复发。
郭继鸿教授还介绍了一种起搏治疗心衰的新方法——不应期刺激治疗心力衰竭，又称为心肌收缩力调节（cardiac
contractility modulating，CCM）。该治疗方法是在心肌绝对不应期持续发放一定能量的电刺激，使心肌兴奋性提高，改善心脏的收缩功能，治疗心衰。该起搏器在右心室起搏的基础上，在距右室电极2cm以远的部位（右室流出道或右室间隔部）另外植入一根CCM电极，在R波感知30ms后发放脉宽5.14ms、刺激电压,7.73V的心室刺激，耗电大，因此需要配备体外充电系统。CCM治疗心衰的机制可能是通过L型钙通道和钠－钙交换增加心肌细胞钙内流，延长动作电位时程和心肌细胞收缩力。2001年Poppone报告：CCM使CO、dp/dt、EF值均明显改善。2004年第一个CCM的多中心研究结束。该研究入选NYHA分级III－IV级、LVEF≤35％、QRS波<140ms经标准药物难治性心衰患者，应用OPRIZMER
II型，在每次R波感知后30ms发放脉宽5.14ms,7.73V的脉冲，随访8周。结果发现NYHA分级明显改善；LVEF值：由22±7%上升至28±8%，而且心脏缩小。但CCM治疗心衰的临床疗效和安全性有待进一步更大规模的临床试验。
此外，郭继鸿教授还就心脏起搏治疗肥厚梗阻型心肌病、心室同步化（CRT)治疗心衰、原发性心脏传导系统疾病Lenengre病以及短QT综合征和心房颤动的最新进展做了精辟的概述。 |
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