起搏器相关的心脏穿孔
易忠 博士 凤凰万峰心脏中心特邀专家
目前中国每年植入各类起搏器超过20,000台，并以每年15％的速度递增。起搏器植入并发症发生率为3－7％，心脏穿孔是起搏器罕见但严重的并发症，发生率约1.2％，常发生在术中，亦可在术后数天甚或数年。起搏器相关的心脏穿孔并未为人们所广泛认识，而这种并发症如果未能早期诊断及时处理，有致命危险。
1．定义和分类
起搏术后心脏穿孔最早由Crow于1966年报道，是指发生在起搏器术中或术后，与心脏起搏电极导线相关的心脏穿孔，主要为心房肌和心室肌的穿孔。广义上的心脏穿孔还包括起搏器相关的三尖瓣、二尖瓣穿孔以及植入式自动心脏除颤器（ICD）、心室同步化起搏（CRT）相关的心肌壁或冠状静脉窦穿孔，以及右室起搏电极导线经房间隔、二尖瓣到达左心室的心脏穿孔。
大多数心脏穿孔与心脏电极导线的操作有关，因此，心脏穿孔多出现在术中或术后早期；也有些患者术中没有明显的电极导线穿孔的迹象（在术中测试起搏器的感知和起搏功能均正常，X线影像亦无特殊），而在术后24小时内或数天内甚至3年后发生了心脏穿孔。根据发现起搏电极导线穿孔距起搏器植入时间的长短分为早期心脏穿孔和晚期心脏穿孔。一般把发生在术后第1个月内的穿孔称为早期穿孔，而将时间超过1月的穿孔称为晚期穿孔。
2．发生率
永久起搏技术发展的初期，术后心脏穿孔的发生率为5～7%，与那时应用的电极导线质地较硬以及术者缺乏经验有关。随着现代起搏导线的应用以及植入技术的深入推广，心脏穿孔的并发症明显减少。据2006年美国Mayo心脏中心回顾分析4000余例起搏器植入资料，心脏穿孔的发生率为1.2%；由于ICD电极导线含有除颤线圈，较普通起搏电极导线质地更硬，因此也较容易发生心脏穿孔，其发生率为0.6－5.2%。
3．常见原因
3.1解剖因素
一般地，永久起搏器和ICD的心房、心室电极导线分别置于右心房或右心室；CRT的左室起搏电极常常置于冠状静脉窦。正常情况下，左房和左室壁的厚度分别为3mm和12～15mm。与左心系统相比，右房、右室壁较薄，分别为2mm和3～4mm，其厚度不到左室壁的1/3，其中右室心尖部的心室壁最薄，是最容易发生心脏穿孔的部位。另外，冠状静脉窦的起始部较薄，亦是穿孔的好发部位。
3.2常见病因 早年起搏电极导线相关的心脏穿孔发生率高与僵硬的起搏电极导线有关，多发生在电极复位、导引钢丝进入左室、电极导线头端细小嵌入心室肌层等情况。
现在，起搏器术后发生心脏穿孔的常见原因是：曾经或正在使用激素、使用主动固定电极导线或临时起搏电极导线（往往较硬）、将成人电极导线应用于儿童、电极导线预留过长致局部张力过大、体重指数<20患者植入双极电极导线等情况均可增加心脏穿孔的风险。此外，与单极导线相比，双极导线由于直径较粗、质地较硬而更容易发生心脏穿孔；电极头端表面积小的电极导线因局部压强大而易致心脏穿孔；术者经验不足或术中遇到胸廓畸形（如脊柱侧凸）、血管异常（用存左上腔静脉、上腔静脉闭锁或锁骨下静脉栓塞）等使起搏术时间过长亦可增加心室电极导线穿孔的可能。当然，有些发生起搏器相关的心脏穿孔患者并没有任何上述的常见原因。
然而，为什么有些心脏穿孔发生在早期而有些发生在晚期，其机制目前尚不清楚。
4．电极导线走向
穿孔的右室电极导线在术中可以穿透心室壁、心包腔、进入肺组织；穿过心室肌、心包、肋间隙，到达左侧乳房下的皮下组织；穿越右室游离壁、心包腔、膈肌进入腹腔；穿过室间隔后在左室后壁起搏；穿过室间隔、左室游离壁，进入左侧胸膜腔。
心房主动固定电极导线可以穿过心房肌、心包腔进入肺组织；可以引起主动脉穿孔，需与心包填塞相鉴别，需要外科手术。
临时心外膜起搏的钢丝电极可以经过膈肌穿破左横结肠引起肠穿孔。
5．临床表现
心脏穿孔是起搏器植入最严重的并发症之一，可以发生在起搏器术中或术后几年内。根据穿孔的部位不同、电极导线头端到达的位置不同，临床表现轻重不一：大多数心脏穿孔可以无症状或仅表现为起搏和/或感知功能异常，一般不易为临床所发现，重者则可以引起肺栓塞、血气胸、心包填塞甚至猝死。
5.1 起搏器起搏和/或感知功能异常 电极导线心脏穿孔后常常会表现为起搏和/或感知功能不良，甚至起搏和感知功能的丧失。常常首先波及的是起搏功能，对完全起搏器依赖的患者（如三度房室传导阻滞而心室率很低）会由于起搏电极导线穿孔所致的起搏功能的突然丧失而导致死亡；对于存在一些基础心脏病的患者，如果出现感知功能异常，有引发恶性室性心律失常的风险。亦有些报道发现心脏穿孔后尽管起搏阈值会增高，未穿破心包腔时多数穿孔的电极导线仍能起搏，尤其是在那些没有心包积液的患者。
5.2 胸痛、腹痛、膈肌刺激 大多数心脏穿孔的患者会有胸痛、腹痛或膈肌刺激。一般疼痛为锐痛，与是否合并器质性心脏病无关，一般随着病情进展疼痛会加重。刚开始出现症状时拍胸片可能并未发现电极导线穿孔或心包、胸腔积液。但往往数天后电极导线穿孔或心包、胸腔积液等阳性征候就会表现出来。
5.3 气胸、血胸、血气胸、纵隔积气 电极导线穿透心房壁移到肺组织或伤及胸膜腔，均有可能引起气胸、血胸、血气胸或纵隔积气。亦有报道电极导线穿孔后电极头端进入肺实质而患者未发生气胸、血胸或血气胸等严重并发症，为何有些患者有胸膜或纵隔的渗血、渗气而另一些患者没有，其原因尚不清楚。
5.4 心包积液 部分起搏电极导线穿病人可以出现心包积液，但一般在早期胸痛的时候积液量不大，后期随着积液量的增大可以出现血流动力学异常（心包填塞、心源性休克）。也有报道一位正在使用华法林抗凝的24岁扩心病患者，其右心室的主动固定电极导线穿过右室游离壁、心包腔和膈肌进入腹腔，患者没有发生心包积液。
5.5 心包填塞 有患者电极导线心脏穿孔后出现心包填塞和心源性休克。起搏电极导线相关的心包填塞比一般的心包填塞有更高的死亡率。多发生在术中或术后即刻，但亦有报道发生在术后3年：由于患者的心房破孔很小，心房压力不大，血液慢慢地渗出到心包腔，引起晚期心包填塞。经心包穿刺抽出积液后遗留严重的慢性心包炎合并起搏和感知功能障碍，后将激光电极导线拔出（没有并发症）后患者心包炎治愈、起搏和感知功能恢复正常。有报道一例患者起搏器术后30天开始出现胸痛、心脏超声发现少量心包积液，两周后患者出现气促，心超提示大量心包积液，经心包穿刺抽出750ml积液后患者并没有起搏和感知功能异常，5年后患者死于非心脏原因。
5.6 肺栓塞 有几篇个例报道起搏器术后发现起搏和感知功能障碍，CT证实心房电极导线脱出心房，进入肺组织，引起肺栓塞。
5.7 脑栓塞 右心电极导线经房间隔或室间隔穿孔进入左心系统，可以引起脑栓塞。
5.8 死亡 心脏穿孔可以导致死亡，并且可能是起搏器术后第一年内猝死患者的一个主要原因之一。一例起搏器术后第七天突然猝死的患者，尸检证实右室电极导线心脏穿孔，电极头端在心包腔内游离，但患者并未有心包积血。提示猝死的可能原因是起搏器的晚期并发症心脏穿孔。一般地，起搏器患者心脏猝死的发生率为12～31％，多发生在起搏器术后早期，通常是起搏器术后数天，晚期发生的心脏穿孔较少并发心包填塞和死亡。过去一般认为起搏器术后死亡原因是基础心脏病的进展、或由于感知不良引发的恶性室性心律失常所致，其实有些猝死患者是由于起搏电极导线引起的心脏穿孔。
左右两图分别为起搏器植入术后1天和术后1个月的胸片
6.诊断
正确诊断的前提是对该并发症的认识和重视。诊断可以根据症状、体征、胸片、心超、层螺旋CT以及起搏器测试的结果进行诊断。对起搏器植入一周或几月内出现胸痛，应疑及本病，检查心电图、胸片或进行起搏器功能测试，往往可以诊断。有些没有症状的患者是在体检中无意识发现；有些则是出现心包填塞症状进行心脏X线检查时诊断。
6.1 症状 多数心脏穿孔的患者无症状，部分患者可出现胸痛、腹痛、膈肌刺激等症状。
6.2 体征 有几个征象提示电极导线导致的心脏穿孔，最重要的可能是心外膜脂肪垫征：脏X线片检查中，只要起搏电极导线顶端的影像超出心外膜缘3mm即可诊断。其他提示诊断的临床征象包括：心前区疼痛、心包摩擦音。
6.3 辅助检查
6.3.1心电图 心室电极穿孔最典型的心电图改变是由左束支阻滞的起搏模式变为右束支阻滞图形（当然，起搏心电图为右束支阻滞并不一定意味着心脏穿孔等原因引起的左室起搏，有时正常情况亦可出现），此外患者心电图常表现为起搏或感知功能不良。心房电极穿孔亦可以出现起搏极向的变化，但由于心房除极波较小，最直接的心电图证据是心房通道的起搏和感知功能不良或丧失，此外还可以表现为房内传导延迟。
6.3.2 心脏彩超 心脏超声不仅有助于识别心脏电极导线是否穿出心肌，还可发现是否合并心包积以及心包积液量的大小。
6.3.3 CT 有个别病例经常规心电图、胸片与心脏超声均未能诊断，最后靠64排螺旋CT确诊。对CT检查亦无法确诊的患者可以应用彩色三维超声。
此外，右室造影、单极电图等检查均有助于发现心脏穿孔。还有报道临时心外膜起搏术后一周出现腹部游离气体增多，经腹腔镜检查提示临时起搏钢丝导线穿过左横结肠引起肠穿孔，提示对于最近行心外膜临时起搏的患者，如出现腹腔内游离气体增多，需意识到临时起搏电极导线脱出引起肠穿孔所致的可能。
7.治疗
处理起搏电极导线相关的心脏穿孔的核心问题是：对穿孔的电极导线是否需要处理？如需处理，该如何处理？如何处理心包积液?
电极导线 对急性穿孔的患者，需要拔出起搏电极导线（应在食道超声指引下，有心脏外科支持），重新放置，随后定期复查心脏超声随访，大多数患者都能相安无事而很少需要外科开胸；对慢性穿孔的患者，由于电极导线与心肌组织牢固粘连，经静脉拔出电极导线会相当危险，一般为避免可能发生的潜在并发症，对晚期穿孔的电极导线的拔出，应在手术室内进行。有学者建议：如果电极导线头端位于纵隔，并且没有出血并发症者，可以保留原电极导线，重新植入一条电极导线；一旦电极导线头端移出心包腔引起无法控制的出血伴有血管或肺损伤的潜在危险时，必须取出穿出心内膜的电极导线。然后，根据导线的型号决定取出的方法：如果是头端为螺旋状的主动固定电极，由于并发症低，可以在食道超声指导下经静脉拔出；另一方面，翼状电极头端较大，有倒叉，经静脉拔出容易损伤周围组织，这种情况下，一般需要考虑双期外科手术：首先剪断电极导线头端以减少拔出过程中出血或损伤组织的危险，另外，然后很容易经静脉拔出，不需要额外的器械牵引。拔出的电极导线后，可以重新植入新的电极导线。有报道心房主动固定电极导线植入3个月后安全经静脉途径拔出。亦有报道ICD患者右室除颤电极导线穿出心脏后开胸将心尖部的电极导线放置在右室流出道，而ICD功能未受影响。
心包积液 对于有大量心包积液尤其是出现心包填塞者应立即行心包穿刺，部分患者经心包穿刺后随访多年相安无事；有些患者积液量迅速增加，出现血流动力学异常或在心包穿刺过程中出现抽吸困难而血压继续下降时，需要紧急外科手术，切开心包腔，往往可见到大块血凝块。有些患者抽出积液后遗留慢性心包炎，需要应用抗菌素治疗。
起搏电极 有些患者心脏穿孔后通过程控起搏器可以改善起搏功能。有报道一位86岁男性患者植入VVI起搏器，心室电极导线为主动固定电极导线，术后程控为双极感知、单极起搏。后来发生心室感知功能正常而起搏功能丧失。将该例患者的感知和起搏均程控为双极后，起搏功能恢复正常。提示来自起搏电极导线的环状阳极电极的起搏可以改善心室穿孔引起的起搏功能不良。
8.预防
由于一旦发生心脏穿孔，都具有潜在生命危险，而且处理起来比较棘手。因此积极预防起搏器相关的心脏穿孔尤显重要。
对于使用激素、心肌病变（如淀粉样变）、体重指数<20的患者，在植入心脏起搏器时需特别小心。为减少电极导线穿孔的可能性，有学者建议将电极导线植入室间隔或房间隔；由于术中测试起搏参数并不能预测随后发生的心脏穿孔，为防止心脏穿孔，在植入心房主动固定电极导线时要特别谨慎，防止心房电极导线的过分旋入，在透视下仔细观察旋入的深度。
9.结语
总之，心脏起搏电极导线引起心脏穿孔是罕见但具潜在危险的并发症，应引起临床医生的高度重视。当起搏阈值增加、感知不良或心脏X线影像示起搏电极导线穿出心外膜缘3mm以上均要疑及本病。诊断可以根据心电图、胸片、心脏彩超和胸部CT等检查。对于早期发生的心脏穿孔，可在超声引导下、在心外科支持下，经静脉途径拔出起搏电极导线；对晚期电极导线穿孔，常常需要外科开胸手术，电极一般都能安全拔出。需要注意的是：只有高度重视、充分意识到心脏穿孔的风险和可能，才有助于防范于未然并早期正确地诊断和有效地处理。
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