房间隔缺损的介入治疗
一、 概述：
房间隔缺损根据其解剖位置与胚胎发育过程可分为：原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损，其中后者又可以进一步分为上腔型房间隔缺损、下腔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损以及混合型房间隔缺损。其中中央型房间隔缺损位于卵圆窝，周围有完整的房间隔组织，约占房间隔缺损的76%，
该型适于封堵治疗。同时在临床上又可以遇到某些由于医疗的原因所造成的房间隔缺损，如Fontan术后、二尖瓣球囊扩张术后所遗留的房间隔缺损，当这些房间隔缺损造成明显的左向右分流时，可考虑封堵治疗。
房间隔缺损的封堵治疗始于1959年，Hufnagel和Gillespie于开胸后应用纽扣补片治疗房间隔缺损；其后于1976年，King和Mills开始应用经导管的双面伞状封堵器治疗房间隔缺损；近几年，由美国AGA公司生产的Amplatzer双面伞状房间隔缺损封堵器开始在临床上大量使用，取得了满意的近、中期疗效，本文将主要介绍该封堵器的使用方法，目前国内已有类似的产品生产，其使用方法基本相同。
二、 Amplatzer双面伞状房间隔缺损封堵器的使用：
1、Amplatzer双面伞状房间隔缺损封堵器及其输送系统简介：
 该封堵器（图1）是一个由镍钛合金网丝组成的自膨胀式的双盘装置，两盘由一短腰连接，腰的直径与房间隔缺损的直径一致，同时也代表了封堵器的型号大小。在封堵器的腰与盘中填塞了聚酯片，并应用聚酯线将聚酯片牢固的缝合于封堵器内，以此来提高封堵器的封闭能力。
该封堵器的输送系统由传送鞘管、扩张管、装载鞘、塑料钳和主控钢丝组成（图2）。
2、适应证：
（1） 年龄大于3岁，小于60岁，体重大于5公斤；
（2） 继发孔型房间隔缺损直径大于5毫米、小于36毫米；
（3） 继发孔型房间隔缺损边缘：距冠状静脉窦大于5毫米，距二、三尖瓣大于7毫米，距右肺静脉和上、下腔静脉大于5毫米；
（4） 有右心系统负荷过重表现；
（5） 继发孔型房间隔缺损外科术后残余分流；
（6） Fontan术后，或二尖瓣球囊扩张术后遗留房间隔缺损，有明显左向右分流。
3、禁忌证：
（1） 合并需外科治疗的其它心脏畸形；
（2） 术前一个月内患有菌血症，或手术时有任何未治愈的组织感染者；
（3） 因各种原因不能坚持服用阿斯匹林6个月者，但如果可坚持服用其它抗血小板药物者除外；
（4） 心脏有血栓者，尤其是左心房或左心耳有血栓者；
（5） 导管置入通路有血栓或狭窄者。
4、封堵治疗过程：
（1） 麻醉：
可配合手术者，给予局部麻醉，对于小儿及不能配合手术者，给予基础麻醉；术中需要经食道超声监测者，应给予咽喉部利多卡因喷雾局部麻醉。
（2） 置入经食道超声探头，封堵器的释放过程中应有超声监测。
（3） 右心导管检查：
穿刺右股静脉，常规右心导管检查，了解Qp/Qs以及肺动脉压力。
（4） 房间隔缺损大小的测量：
 有两种方法：其一是，Amplatzer测量球囊法（图3），先将右心导管沿右股静脉、下腔静脉、右房、经房间隔缺损到左房，置入左上肺静脉中，然后将一根J型导丝置入左上肺静脉中，撤出右心导管；沿导丝导入Amplatzer测量球囊，球囊放置在房间隔处，应用稀释的造影剂充盈球囊，直到球囊出现腰征以及应用经食道超声未再发现分流，此时球囊大小代表了房间隔缺损的最大伸展径，分别应用X—线、经食道超声测量此时的球囊大小，然后测量在体外重复充盈等量造影剂时的球囊直径。
其二是，超声测量法，由于应用测量球囊增加了操作步骤以及患者费用，因此对于已积累了一定经验的医院可考虑应用超声测量的方法。我们发现术前经食道超声测量房缺直径的结果，与术中球囊测量房缺直径的结果有很好的相关性，而术前经胸超声测量的结果常较术中球囊测量的结果偏小。因此可在术前由有经验的超声医师应用经食道/或经胸超声准确测量房缺的最大径，术中重复测量，根据两次测量结果来选择封堵器的大小。
（5） 封堵器的选择与其输送系统的建立：
如果应用Amplatzer测量球囊法，选择与继发孔房间隔缺损最大伸展直径相等或大2毫米的封堵器；如果应用超声测量法，应选择较房缺最大径大4—6毫米的封堵器，特别是对于只应用了经胸超声测量，以及房缺边缘菲薄的患者。
将右心导管经房间隔缺损送入左房，沿该导管置入长的加硬导丝，撤出右心导管；沿加硬导丝将传送鞘管置入左房，建立的输送轨道如下，右股静脉—下腔静脉—右房—左房。
（6） 封堵器的释放：
在体外将封堵器与主控钢丝组装起来，将封堵器收到装载鞘内，先试释放几次，观察封堵器能否迅速恢复原有形状，最后在严格排气的前提下，将封堵器收到装载鞘内。将装载鞘与传送鞘管相连接，推送主控钢丝，在左房面释放左房面伞，回撤整个输送系统，使封堵器的腰部位于房间隔缺损处，最后完全释放封堵器腰部与右房面伞（图4）。
 
 
图4 Amplatzer双伞面状房间隔缺损封堵器的释放过程
进行超声检查，确定封堵器的左、右侧伞面完全打开，在两伞之间有房间隔组织；有些房间隔缺损在主动脉根部没有边缘，此种房间隔缺损也可以用封堵器治疗，只要封堵器的左、右心房侧的伞面将主动脉根部夹住就可以了。同时确定没有残余分流，没有影响二、三尖瓣活动，没有影响上、下腔静脉回流，此时可旋转主控钢丝，将封堵器与输送系统分离，再重复超声检查。
（7） 术中及术后用药：
术中在右心导管进入左房后，开始静脉肝素化，可给予肝素100U/Kg，保持术中ACT大于200秒。术后常规预防性应用抗生素治疗，口服阿斯匹林100mgQd，小儿给予5mg/Kg，坚持服用6个月。
三、特殊类型的房间隔缺损的封堵治疗：
1、多发性房间隔缺损：
多发性房间隔缺损的封堵治疗要较单一房间隔缺损地封堵治疗复杂的多，基本上可分为两种情况：两个房间隔缺损相距5—7厘米之内，此时可考虑应用一个封堵器封堵大的房间隔缺损，有可能挤压并关闭小的房间隔缺损；但如果两个房间隔缺损相距超过7厘米，就只能选用两个封堵器，先封堵大的房缺，再封堵小房缺。
2、巨大的房间隔缺损：
房间隔缺损在25毫米以下时封堵治疗成功率较高，而在25毫米到36毫米时封堵治疗难度增加。这是因为当房间隔缺损较大时，左房面伞在左房释放后很难保持与房间隔相平行，这时回撤输送系统时，左房面伞就容易脱落到右房侧，无法使封堵器在房缺处正常释放。
此时可将输送系统送入左上肺静脉内，将封堵器的左房面伞在左上肺静脉内释放，同时在左房内将封堵器的腰部与右房面伞释放，此时封堵器呈一葫芦状；而后迅速的整体回撤输送系统，使得左房面伞在左房内完全成形，右房面伞在右房内完全成形，这样封堵器常可以顺利地封堵房间隔缺损。
四、房间隔缺损封堵治疗的常见并发症及其治疗：
1、血管栓塞：
栓子来源主要有两种，其一是封堵器及其输送系统在体外排气不全，或在将装载鞘与传送鞘管相连接时，由于心房压力低而造成气体进入所形成的气栓；其二是由于抗凝不全，在输送系统中所形成的小栓子在操作过程中进入循环中。由于患者在手术过程中处于平卧位，右冠的开口最高，且为血流进入主动脉后遇到的第一个分支，因此常会造成右冠栓塞，患者可有胸闷主诉，在心电监测的下壁导联中可见到ST段的抬高。此时应停止操作，静脉给予硝酸酯类药物，一般均可缓解，只要严格操作该并发症是可以避免的。
2、急性心脏填塞：
由于心房壁薄，且房缺患者左、右心房大小常有变化，如果操作粗暴，容易造成心房穿孔或者肺静脉的撕裂。患者可在手术中或术后数小时之内，出现面色苍白、呼吸困难、血压下降等急性心脏填塞表现；关键是及时发现相关症状，迅速做出诊断，有条件时可行超声检查明确诊断。一旦诊断明确，应尽快行心包穿刺术，并保留引流管行持续心包引流；同时测量ACT，决定是否给予鱼精蛋白中和肝素。如果经有效的心包引流后，血流动力学仍不能维持稳定，提示有活动性的出血，此时应果断的进行手术治疗。 |
