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主办：凤凰万峰心脏中心 总策划：凌云鹏 总编：凌云鹏 编辑：张凯
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室间隔缺损的介入治疗
一、概述：
室间隔缺损根据其成因可分为先天性室间隔缺损与后天性室间隔缺损。
先天性室间隔缺损根据其部位可分为：（1）膜部室间隔缺损：该型最为常见，部分患者可行封堵治疗，进一步又可分为单纯膜部室间隔缺损、隔瓣下型膜部室间隔缺损、和嵴下型膜部室间隔缺损三个亚型；（2）漏斗部室间隔缺损：目前该型尚不能行封堵治疗，进一步又可分为干下型漏斗部室间隔缺损、和嵴内型漏斗部室间隔缺损；（3）肌部室间隔缺损：可进一步分为流入道肌部室间隔缺损、和小梁部肌部室间隔缺损，目前已有适用于该型室间隔缺损的封堵器应用于临床。
后天性室间隔缺损是指由外伤以及急性心肌梗死等原因所造成的室间隔破裂，常见于肌部，目前已有封堵治疗的少量报道。
室间隔缺损封堵治疗的研究始于1971年，Mills在动物实验中应用蝶形球囊导管封堵室间隔缺损；1988年，Lock首先报道在临床上应用Rashkind闭合器闭合室缺成功，其后又有多种封堵器械问世，其中包括CardioSeal、Clamshell、以及Amplatzer室间隔缺损封堵器。Amplatzer室间隔缺损封堵器又包括Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器、和Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器，前者于1998年应用于临床，后者于2000年应用于临床。目前Amplatzer室间隔缺损封堵器在临床的应用较多，本文将主要介绍该方法。
二、Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器的应用：
1、Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器及其输送系统简介：
Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，两伞间有一短腰连接，封堵器内部缝制有三层聚酯膜，可以帮助血栓的形成。左室侧伞呈不对称结构，一端只有0.5mm边缘，另一端有5.5mm边缘，该侧最远端有一标记，右室侧伞为有3mm边缘的对称结构；腰部长1.5mm，腰部的直径代表了封堵器的大小。
Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器的输送系统包括了输送鞘、扩张管、推送鞘、主控钢丝、以及装载鞘。在体外，先将主控钢丝送入推送鞘中，再将封堵器与主控钢丝以螺母与螺丝的形式连接；封堵器的螺母上有一平台，推送鞘的顶端亦有一平台，使封堵器螺母上的平台与推送鞘顶端的平台相吻合，然后用血管钳固定主控钢丝；在释放封堵器的过程中整体推送主控钢丝与推送鞘，这样可以保证封堵器的方向性。
一般2到4毫米的封堵器选择6F的输送长鞘，4到8毫米的封堵器选择7F的输送长鞘，8到10毫米的封堵器选择8F的输送长鞘，10到14毫米的封堵器选择9F的输送长鞘。
2、适应证：
（1） 年龄大于3岁，小于60岁；
（2） 体重大于5公斤；
（3） 膜部室间隔缺损有血流动力学意义；
（4） 膜部室间隔缺损上缘距主动脉瓣1mm以上，距三间瓣隔瓣3mm以上；
（5） 膜部室间隔缺损大小大于3mm，小于12mm；
（6） 外科术后残余分流，有血流动力学意义。
3、禁忌证：
（1） 膜部室间隔缺损有自然闭合趋势者；
（2） 伴有重度肺高压，或存在右向左的分流而有发绀者；
（3） 膜部室间隔缺损的形态不适于封堵治疗者；
（4） 一般禁忌证，如感染活动期、导管通路有狭窄或栓塞等。
4、封堵治疗过程：
（1） 麻醉：
可配合手术者，给予局部麻醉，对于小儿及不能配合手术者，给予基础麻醉；术中需要经食道超声监测者，应给予咽喉部利多卡因喷雾局部麻醉。
（2） 右心导管检查：
穿刺右股静脉，置入6F静脉鞘管，常规行右心导管检查，测量肺动脉压力，计算Qp/Qs。
（3） 膜部室间隔缺损的造影与测量：
穿刺右股动脉，置入5F动脉鞘管、和猪尾导管，于长轴斜位行左室造影；观察室间隔缺损位置，是否有膜部瘤形成，是否有主动脉瓣脱垂，测量室间隔缺损直径、以及室间隔缺损距主动脉瓣距离。
（4） 输送轨道的建立：
先建立动静脉轨道，在左室造影的体位下，由右股动脉置入5F3.5或4.0的右冠造影导管到左室，旋转右冠导管使导管的顶端指向室间隔，再缓慢地回撤右冠导管，直到右冠导管顶端落入室缺内，该操作可能需要反复多次才能成功。确定右冠导管顶端位于室缺内后，沿右冠导管送入超滑导丝到肺动脉。沿右股静脉送入6F的端侧孔导管到肺动脉，沿该端侧孔导管送入网蓝导丝，捕捉肺动脉内的超滑导丝。回撤抓捕了超滑导丝的网蓝导丝与端侧孔导管到下腔静脉，同时推送右冠导管到下腔静脉；注意在该操作过程中如有阻力，提示导管可能从三尖瓣键索中经过，应立即停止操作，松开网蓝导丝，回撤超滑导丝，从新开始建立输送轨道。松开网蓝导丝，撤出超滑导丝，沿右冠导管置入“面条”导丝到下腔静脉，再次用网蓝导丝捕捉“面条”导丝。捕捉成功后，回撤抓捕了“面条”导丝的网蓝导丝与6F端侧孔导管到体外，动静脉轨道建立成功。
沿“面条”导丝由右股静脉置入带扩张管的输送长鞘到下腔静脉，与已在下腔静脉内的右冠导管紧密对接，推送输送长鞘的同时回撤右冠导管，注意始终保持输送长鞘与右冠导管的紧密对接，直到将输送长鞘送入主动脉内。
（5） 封堵器的释放：
按前述方法将封堵器、主控钢丝、推送鞘组合起来，并将封堵器收到装载鞘内，注意排气。沿输送长鞘将封堵器推送到左室，在左室中部释放封堵器的左室侧伞面，保证封堵器左室侧伞面尖端的标记指向心尖部；整体回撤输送系统，使封堵器左室侧的伞面紧贴室间隔，固定主控钢丝回撤输送长鞘释放封堵器的腰部与右室侧的伞面。
行超声心动检查确定封堵器完全打开，未影响主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣的活动，以及室间隔缺损无残余分流，行左室造影检查确认超声心动的检查结果；确定没有异常后，松开固定主控钢丝与推送鞘的血管钳，逆时针旋转主控钢丝，使主控钢丝与封堵器分离，然后再前送输送鞘将主控钢丝与推送鞘收回到输送鞘中，此时可重复超声心动检查与左室造影检查；最后将输送系统撤出体外，局部加压包扎。
（6） 术中与术后的用药：
术中在股动、静脉穿刺完成后，给予静脉肝素化，100U/Kg，保持术中ACT大于200秒；术后常规预防性应用抗生素治疗，口服阿司匹林100mg/d，儿童按5mg/Kg，坚持服用6个月。
5、伴有膜部瘤的膜部室间隔缺损的封堵治疗：
膜部瘤是指由三尖瓣瓣膜或其键索以及一些纤维组织所形成的，覆盖于室间隔缺损处的膨向右室侧的囊袋状结构，由于它可以减少分流量，故可以认为是室间隔缺损自愈的一种方式。
膜部瘤在较大的儿童中十分常见，增加了封堵治疗的难度。应根据造影所见对膜部瘤的解剖形态进行分类，不同类别的膜部瘤采取不同的封堵策略：
（1）漏斗型：造影可见膜部瘤呈右室面凸向右室腔的漏斗样结构，左室面破口大为基底部，右室面破口小为漏斗顶端，其间均匀变细，形似“
漏斗”。一般选择合适封堵器封堵室间隔缺损左室面即可达到完全封堵，这与不合并膜部瘤的室间隔缺损的封堵方法相同，具体操作方法为：左室面伞完全覆盖住膜部瘤左室基底部，右室面伞从膜部瘤室面破口拉出后打开，使封堵器腰部卡于瘤体内，右室面伞将整个瘤体夹住并贴向室间隔右室面。
（2）菜花型：造影可见膜部瘤呈右室面凸向右室腔的瘤样结构，头端呈分叶状，有多个破口与右室相通，基底部与左室相通。与漏斗型膜部瘤的封堵方法基本相同，需要注意的是右室面多发破口的处理问题。一般主张尽量封堵左室面破口，这样左室基底部被完全覆盖后右室面多发破口的血流就自然被堵闭。如果选择封堵右室面破口，要注意输送鞘管尽量从最大的破口通过，以求达到完全封堵的目的。
（3）囊袋型：造影可见膜部瘤右室面凸向右室腔的囊袋样结构，瘤体较大，中部呈球形膨起，左室基底部宽，右室面有1个或多个破口。囊袋型膜部瘤一般左室基底部直径较大，瘤体也大，如果选择封堵左室面破口则往往封堵器选择会很大，一方面可选择的封堵器型号不多，另一方面选择封堵器过大会增加主动脉瓣反流的危险性，以及增加传导阻滞发生的几率，而且瘤体大封堵器腰部不够长而不能跨越瘤体，很难达到完全封堵。
如果瘤壁组织较厚，有足够的支撑力，则选择封堵膜部瘤瘤体即将封堵器完全置于瘤体内不失为一种合理的选择；具体操作方法为：在左室内打开封堵器左室面伞后，一起后撤输送系统，将封堵器后撤越过室间隔进入瘤体内，使封堵器卡在瘤体内，然后将封堵器完全在瘤体内释放，使其边与瘤壁内组织紧贴，达到完全封堵瘤体，阻止血流的作用；封堵后要轻轻推拉封堵器，以测试其在瘤体内的稳定性，如无移位，封堵器伸展形态良好，“腰征”可见，复查超声和左室造影未见明显残余分流、超声复查无右室流出道梗阻，方可释放封堵器。
对于右室面破口较大的囊袋型膜部瘤，如果由于瘤壁伸展性好，封堵器在瘤体内固定欠佳，术中超声显示仍有残余分流时，为避免更换较大封堵器引起的困难和危险，可将封堵器左室面伞在瘤体内继续后撤直至封堵器腰部卡在膜部瘤右室面破口再释放右室面伞，以完全封堵膜部瘤右室面破口。
当然不管封堵瘤体还是封堵瘤体右室面破口，都要求瘤壁有一定的厚度，对于瘤壁薄、活动度大的囊袋型膜部瘤，还是封堵其左室面破口或放弃封堵较为稳妥。
（4）弯管型：造影可见膜部瘤右室面凸向右室腔的弯管状结构，凸出于右室腔部分狭长，使得造影剂分流束呈长管型，尾端向上或下弯曲，左右室面均为1个破口。这型较为少见，一般其左、右室面破口直径较小，且大致相同，所以应采用封堵左室面破口的方法达到完全封堵。但由于其管径往往较细，封堵时右室面伞常不能完全展开，呈纺锤形固定在瘤体内，封堵器大小选择应偏小。如术中超声监测时未发现右室流出道梗阻及三尖瓣反流或狭窄的征象，均可安全释放。
6、膜部室间隔缺损封堵治疗的常见并发症：
（1） 心律失常：
由于在封堵膜部室间隔缺损的过程中需要导管在心室内操作，因此室性心律失常相当常见，一般在停止导管操作后均可终止，不需特别处理。但当导管在左室侧寻找室间隔缺损时，或通过室间隔缺损时，会刺激室间隔左侧或右侧的束支而造成束支传导阻滞，此时应立即停止操作，等待正常心律的恢复，如未能恢复应给予阿托品0.5—1毫克，再次操作时应十分轻柔小心。
（2） 主动脉瓣关闭不全：
常是由于术前病例选择不当或术中操作不当所造成，室间隔缺损距主动脉瓣距离越近该并发症发生的可能性越大。术中一旦发现发生主动脉瓣返流或原有的返流加重，应立即将封堵器取出，必要时需外科干预。
（3） 三尖瓣关闭不全：
三尖瓣关闭不全常是由于在输送轨道建立的过程中损伤三尖瓣键索所致，因应严格遵守操作规范，在操作过程中一旦发现有阻力，应立即停止操作，重新建立轨道。另外当室间隔缺损距离三尖瓣隔瓣较近时，封堵器容易影响三尖瓣的活动，造成三尖瓣返流。
三、应用Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器治疗肌部室间隔缺损：
1、Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器及其输送系统简介：
Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左右室面的伞均呈圆形，左室侧伞有4毫米的边缘，右室侧伞有3毫米的边缘，两伞间有一短腰，腰部的直径代表了封堵器的大小，腰的长度有4毫米、5毫米、6毫米、7毫米和10毫米，一般前四种主要用于先天性肌部室间隔缺损的治疗，后一种用于外伤或急性心梗所造成的肌部室间隔缺损的治疗。封堵器内部缝制有三层聚酯膜，可以帮助血栓的形成。
其输送系统包括主控钢丝、输送长鞘和装载鞘。一般6到8毫米的封堵器选择7F的输送长鞘，10到12毫米的封堵器选择8F的输送长鞘，14到16毫米的封堵器选择9F的输送长鞘，18毫米的封堵器选择10F的输送长鞘。
2、适应证：
（1） 年龄大于1岁，小于60岁，体重大于8公斤；
（2） 有外科手术指征的肌部室间隔缺损，包括外科术后残余分流的肌部室间隔缺损；
（3） 急性心肌梗死或外伤所致的肌部室间隔缺损。
（4） 肌部室间隔缺损距二尖瓣大于3毫米。
3、禁忌证：
（1） 有自然闭合趋势的肌部室间隔缺损；
（2） 合并有严重的肺动脉高压以及右向左分流的肌部室间隔缺损；
（3） 局部解剖结构不适合行介入治疗肌部室间隔缺损；
（4） 由外伤或急性心肌梗死所致的肌部室间隔缺损，伴有血流动力学不稳定以及急性心肌梗死后2周内。
4、封堵治疗过程：
其过程与膜部室间隔缺损的治疗基本相同，需注意的是在释放左室侧伞面的过程中不要损伤二尖瓣结构，否则会导致二尖瓣关闭不全；同时在左室侧伞面释放后，回撤输送系统的过程不要使左室侧伞面嵌入室间隔中。
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